風土病バルカン腎症

風土病性バルカン腎症は、腎臓尿細管間質の慢性の非炎症性疾患です。

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疫学

風土病性バルカン腎症は、セルビア、ルーマニア、ボスニア・ヘルツェゴビナ、クロアチア、ブルガリアのドナウ川流域でのみ認められる疾患です。風土病性バルカン腎症は家族性です。

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原因 バルカン半島の風土病である腎症。

風土病性バルカン腎症の原因と危険因子は未だ解明されていません。患者は皆、通常、農業に従事しています。この疾患は、湿度の高い雨季の地域に住む人々に多く見られます。

風土病性バルカン腎症はすべて家族性ですが、その遺伝性については疑問が残ります。家族構成員が幼少期に居住地を離れた場合、風土病性バルカン腎症の発症頻度ははるかに低くなります。

一方、ドナウ川流域以外で生まれ、この疾患に罹患した親族を持つ人がこの地域に永住するようになった場合、風土病性バルカン腎症が非常に多く発症します。この点に関しては、この尿細管間質性腎症の発症に関与する環境因子（鉛、ケイ素、カドミウム、セレン、ウイルス、真菌または植物毒素による中毒）を探る試みが繰り返し行われてきましたが、その結果は依然として納得のいくものではありません。

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症状 バルカン半島の風土病である腎症。

風土病性バルカン腎症は、30～50歳代に主に尿細管障害を伴って発症します。その後、腎濃縮機能障害と進行性腎不全が併発します。動脈性高血圧は典型的ではありません。

風土病性バルカン腎症の平均進行期間は20年です。この疾患は尿路癌の発症を促進します。

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診断 バルカン半島の風土病である腎症。

風土病性バルカン腎症の診断は、臨床参照基準の使用に基づいています。

• 石灰化のない対称的に縮小した腎臓。
• 患者は農村部および流行地域に住んでいる。
• 家族歴にこの疾患の症例がある。

風土病性バルカン腎症の臨床検査診断

風土病性バルカン腎症の臨床基準：

• 軽度の尿細管性タンパク尿;
• 低張尿症;
• 正色素性正球性貧血（病気の発症時によく見られる）。

風土病性バルカン腎症の初期段階では、尿細管性タンパク尿（_β2ミクログロブリンの排泄増加）、ならびに糖尿およびアミノ酸尿が検出されます。

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風土病性バルカン腎症の機器診断

風土病性バルカン腎症の形態学的徴候は、尿細管萎縮、間質浮腫、および孤立性マクロファージです。間質毛細血管内皮の浮腫も認められます。病状が進行するにつれて、尿細管間質線維化が進行します。腎臓の大きさは対称的に減少します。

処理 バルカン半島の風土病である腎症。

風土病性バルカン腎症の治療法は未だ確立されていません。腎機能が不可逆的に低下した場合は、腎代替療法が用いられます。