光線性網様体：原因、症状、診断、治療

光線性網状皮膚炎は、1969年にFA Iveらによって初めて記載され、独立した病理学的疾患として分離されました。この疾患は、文献では慢性光線性皮膚炎の名称で記載されています。光線性網状皮膚炎は、重度の光線過敏症と組織学的にリンパ腫に類似する症状を伴う慢性皮膚疾患です。

この疾患の原因と病態は不明です。太陽光線に対する感受性の亢進が原因と考えられています。光接触皮膚炎が光線性網状皮膚炎へと変化すると考えられています。

光線性網状色素斑の症状。主に中高年の男性に発症し、日光曝露部位に湿疹様症状が頻繁に長期間出現した後に発症します。増殖および浸潤過程を経て、レオニーナ顔貌に類似した病像を呈します。この過程が体の他の閉鎖部位に広がると、紅皮症に至ることがあります。皮下リンパ節の腫大とゲル状腫脹が認められます。悪性リンパ腫への転化は報告されていません。

露出部（首、顔面、胸部前面、手背）の紅斑性浮腫の背景に、ピンク赤色の丘疹要素が認められ、それが濃いピンクチアノーゼ色の固形浸潤性プラークへと融合し、微細な板状の剥離を伴う緻密な硬さを呈する。病変の境界は明瞭である。患者は病変部に激しい掻痒感を訴える。リンパ節は腫大していない。

一部の著者によれば、診断を確定するには、病気が以下の基準を満たす必要があります。

• 持続的な慢性経過、光感作剤がない場合でも湿疹性発疹が存在する。
• UVA、UVBまたは可視光線に対する過敏症。
• 組織学的検査により、慢性皮膚炎および皮膚リンパ腫（パトリエ微小膿瘍）の典型的な症状が明らかになりました。

病理形態学。形態学的変化は臨床的多型性に対応する。湿疹性変化を伴う病巣には、真皮の線維化を伴う、密集した帯状のリンパ要素浸潤を伴う、一般的な慢性湿疹の像が認められる。大型単核細胞の表皮向性化と、菌状息肉症の初期段階を彷彿とさせる、濃色で不規則な核を持つリンパ細胞で満たされた、ポトリエ型微小膿瘍型の空洞形成が認められる。浸潤は時に密集し、拡散し、真皮全体から皮下脂肪組織まで広がり、小型リンパ球、濃色豆形核を持つ大型異型リンパ細胞、形質細胞、好酸球性顆粒球、線維芽細胞、異物型巨細胞から構成される。この像は、リンパ肉芽腫症または寄生虫に対する持続的な反応に類似する。臨床的および組織学的特徴に基づいて、H. Kerl と H. Kresbach (1979) はこの疾患を日光湿疹に分類しています。

鑑別診断。この疾患はアトピー性皮膚炎、好酸球性肉芽腫、サルコイドーシスと区別する必要があります。

光線性網状色素斑の治療は複雑です。全身性コルチコステロイド、細胞増殖抑制薬、抗マラリア薬が使用されます。シクロスポリンA（サンディマン・ネオーラル）は良好な効果を示しますが、投与を中止すると再発します。低用量PUVA療法で良好な結果が得られています。コルチコステロイド軟膏は外用されます。

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