リンパ増殖性皮膚疾患：原因、症状、診断、治療

良性および悪性のリンパ増殖性皮膚疾患の診断評価は、病理学者にとって非常に困難な作業です。近年、免疫学の進歩により、この分野は大きく進歩しました。リンパ増殖性皮膚疾患の分類における形態学的根拠は、キール分類（1974年）とその後の改訂版（1978年、1988年）に示されています。著者らは、幹細胞から記憶細胞への段階的な発達段階と正常リンパ節への局在に基づき、リンパ球の細胞学的特徴に基づいて病理学的形態の形態学的評価を行いました。しかし、皮膚で直接観察される病理学的形態のうち、キール分類に含まれるのは菌状息肉腫とセザリー症候群のみです。

臨床基準と病理形態学的基準をある程度組み合わせるためには、悪性皮膚リンパ腫の分類に、細胞増殖の形態学的特徴を考慮した幅広い臨床症状を含める必要があり、これにより細胞要素の成熟度を判定できるようになります。

重要な側面の一つは、特定の病理学的形態に典型的な免疫学的マーカーを用いて、皮膚リンパ腫の表現型特性を決定することです。良性と悪性の区別をするためには、Tリンパ球受容体またはBリンパ球受容体のゲノムにおける変化、いわゆるジェノタイピングを考慮する必要があります。

G. Burg ら (1994) は、非ホジキンリンパ腫のキール分類に、皮膚に発生するまれなリンパ増殖性疾患の大きなグループ、特に肉芽腫性の皮膚の折り畳み、リンパ腫様丘疹、全身性血管内皮腫症 (血管向性リンパ腫)、脱毛症を伴う脊髄リンパ様増殖症、およびその他の多くの病態を包含しましたが、これらが真の皮膚リンパ腫に属するかどうかは、すべての人が共有しているわけではありません。

したがって、原発性皮膚リンパ腫の分類を策定する際には、リンパ節細胞に固有の基本的な形態学的特徴と、皮膚の増殖巣からのリンパ球の免疫学的特徴および遺伝子型的特徴を組み合わせる傾向があります。

このプロセスには、ある程度の妥協が必要です。G. Burgら（2000）が指摘しているように、病理学者や血液腫瘍学者との相互理解を深めるためには、単一の用語を使用し、リンパ節性リンパ腫の分類を適応させ、皮膚に固有の病理学的形態の臓器特異的な特徴に応じて補足する必要があります。同様のアプローチは、REAL分類（改訂欧州米国リンパ腫分類、1994年）、WHO分類（1997年）、EORTC（欧州がん研究治療機構、1997年）でも採用されています。

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