進行性慢性色素性紫斑病：原因、症状、診断、治療

慢性色素性紫斑病（同義語：紫斑性色素性皮膚症、ヘモジデローシス）。臨床像や発症メカニズムの違いにより、文献に記載されている紫斑性色素性皮膚症には多くの形態があります。

M. Samilz (1981) の分類では、紫斑性色素性皮膚疾患のグループには、Schamberg の色素性進行性皮膚症、Lucas-Kapitanakis の湿疹様紫斑病、Leventhal の掻痒性紫斑病、下肢の一過性色素性紫斑病、Majocchi の環状毛細血管拡張性紫斑病、Gougerot-Blum の色素性紫斑性苔癬様皮膚炎、Hutchinson の蛇行性血管腫、および単一病理学的には類似しているが病因的には異なる Waldenstrom の高グロブリン血症性紫斑病およびうっ血性皮膚炎が含まれます。紫斑性色素性皮膚疾患の多くの形態を一つの疾患としてまとめることは妥当性に乏しく、ヘモジデローシスの病因と病態形成についてより詳細な研究の必要性が示唆されている。H. Zaun (1987) によれば、様々な形態のヘモジデローシスは、それぞれ特有の病理学的メカニズムに基づいている。

慢性進行性色素性紫斑病の症状

臨床像は多形性ですが、主なものは紅斑、出血、色素沈着の3つの臨床徴候です。これらはさまざまな組み合わせで発生します。苔癬様発疹、湿疹様変化、毛細血管拡張症はあまり見られませんが、何らかのヘモジデリン沈着症に固有の徴候と考えられています。したがって、シャンベルク病の最も特徴的なのは、色素沈着と、その領域内または周辺に位置する鮮やかな色の点状出血です。マヨッキ紫斑病の場合は毛細血管拡張症、グージェロ・ブルムの色素性紫斑性皮膚炎の場合は苔癬様発疹などです。長期間存在すると、軽度の表層萎縮が発生する可能性があります。かゆみは通常軽度ですが、かゆみを伴うレーベンタール紫斑病ではより激しいです。病気は発作的に発症し、再発するたびに皮膚のより広い領域に広がります。通常、点状の出血から始まり、膝、脇の下、足の裏などに現れることが多く、しばしば左右対称に現れ、その後、大腿部、胴体、腕へと広がります。男性に多く見られます。この病気はあらゆる年齢層で発症する可能性があり、小児にも発症します。経過は慢性ですが、全身状態は悪化しません。ルンペル・レーデ症状は病変部位のみに現れます。一部の患者では、自然に消退することもあります。

進行性慢性色素紫斑病の病理形態学。上記のすべてのヘモジデリン沈着症における皮膚変化は、いくつかの軽微な特徴を除けば類似しています。真皮上部には、リンパ球、組織球、組織好塩基球、線維芽細胞からなる緻密な浸潤が認められます。浸潤細胞の中には、好中球性顆粒球と形質細胞が認められ、時にはかなりの量で認められます。血管壁の変化は、壁の肥厚とリンパ球による緻密な浸潤を伴う産生性浸潤性毛細血管炎と定義できます。ヘモジデリンは、血管周囲だけでなく、浸潤細胞間にもほぼ常に認められます。原則として、表皮には変化はなく、急性期にのみ表皮の細胞外への放出が認められ、場合によっては、例えば、ドゥカス・キャピタナキスの湿疹性紫斑病では、不均一に発現した表皮肥大および不全角化、局所的な細胞間浮腫が見られ、時には泡の形成を伴います。

慢性進行性色素紫斑病の組織学的所見。免疫学的分析と対応する組織学的所見に基づき、ヘモジデローシスは遅延型過敏症に基づいていると考えられています。病因物質は、直接接触または吸入によって体内に侵入する可能性があります。この疾患群は、多くの場合、薬物（臭素、ビオコジル、ジアゼパム）によって引き起こされ、皮膚テストによってその可能性が証明されます。

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