カコスミア

嗅覚器の障害は、普通の匂いが不快で、さらには嫌悪感を抱くという事実で現れ、パロスミア、トロポスミア、またはカコスミア（文字通りギリシャ語で「悪臭」を意味する）として定義されます。

ICD-10の知覚関連症状および徴候のセクションでは、この状態はR43.1というコードが割り当てられています。[ 1 ]

疫学

嗅覚異常の臨床統計は不明ですが、嗅覚障害は約 1～2% の人に影響を及ぼし、男性に多く見られます。現在まで、嗅覚異常や自尊心の低下を評価するための特定の嗅覚検査がないため、その頻度を現実的に評価することはできません。臨床診療では、患者が嗅覚の歪みを訴えることは非常に多く、文献データでは、以下の疾患で嗅覚異常が発生する頻度が確認されています：頭部外傷 (29～55%)、上気道感染後 (35～51%)、副鼻腔疾患 (17～28%)、毒素/薬物 (17～28%) [ 2 ]、側頭葉てんかん (0.6～16%) [ 3 ]。一方で嗅覚異常の頻度が過小評価されている一方で、嗅覚異常と神経病理の関係を評価することはさらに重要です。

原因 カコスミア

匂いを不快なものと誤認する嗅覚障害の主な原因は、嗅覚分析器の機能不全に起因しており、嗅覚ニューロンの受容体（鼻腔粘膜内）、第一頭蓋嗅神経、嗅球（脳の前頭葉腹側部の構造で、匂いに関する情報の最初のシナプス処理が行われる）、および嗅皮質（脳の側頭葉の皮質で扁桃体核の皮質部分を含む）で構成されています。[ 4 ]

しかし、臨床実践が示すように、副鼻腔の病気（慢性副鼻腔炎）や嗅覚受容体の変化を伴う上気道感染症は、嗅覚の低下（嗅覚低下）または一時的な嗅覚喪失（無嗅覚症）につながることが多いです。

カコスミアの発症は外傷性脳損傷[ 5 ]、[ 6 ]（慢性外傷後脳症を伴う）や神経変性疾患で観察され、以下のような疾患が含まれます。

• アルツハイマー病;
• パーキンソン病およびその他の関連する大脳辺縁系α-シヌクレイン病（レビー小体型認知症、多系統萎縮症）[ 7 ]、[ 8 ]
• ピック病（脳の側頭葉と前頭葉の萎縮を伴う）
• ハンチントン舞踏病;
• 多発性硬化症[ 9 ]、[ 10 ]
• 嗅覚異常は急性SARS-CoV-2感染症の初期症状である。[ 11 ]

カコスミア発作は、側頭葉てんかんやアルコール性精神病の患者に起こる。[ 12 ]

危険因子

専門家は、嗅覚の歪んだ認識につながる危険因子には、脳の嗅神経、嗅球、嗅索に影響を与える病状が含まれると考えています。

• 髄膜炎または脳炎（硬化性を含む）
• 脳アスペルギルス症という形で起こる真菌による脳損傷。
• 先天性嗅球形成不全;
• カルマン症候群;
• 良性と悪性の脳腫瘍。

カコスミアは、脳構造が毒性物質、癌化学療法および放射線療法のための細胞増殖抑制薬、また統合失調症などの一部の精神病（妄想性）疾患にさらされた場合に発生する可能性があります。しかし、この疾患の患者はほとんどの場合、幻嗅（嗅覚幻覚）を経験します。これは、不快な臭いが全くないにもかかわらず、不快な臭いを感じる感覚です。[ 13 ]

病因

微粒子の形で鼻孔に入る匂いは鼻粘膜によって吸収され、その情報が神経回路に沿って信号の形で脳に送られ、感覚変換を通じて脳の辺縁系（嗅覚皮質、視床の内側背核、海馬を含む）で処理されます。

上気道感染症におけるこの嗅覚障害の病因は、おそらく、機能する嗅覚感覚ニューロンの損傷または数の減少によるものです。また、脳損傷および神経変性疾患におけるカコスミアの発生メカニズムは、嗅球、嗅索、前頭葉下葉、海馬、側頭葉および下前頭葉の損傷に関連しています。

パーキンソン病やレビー小体型認知症（神経細胞の細胞質におけるタンパク質α-シヌクレインの異常な蓄積）では、中脳（黒質）または大脳皮質のニューロン、神経線維、またはグリア細胞が影響を受けます。

アルツハイマー病の患者は嗅球の縮小と嗅皮質の萎縮を経験します。

ピック病や大脳皮質基底核変性症では、脳内のニューロン内に過リン酸化細胞骨格タウタンパク質の凝集体が沈着することにより、ニューロンに損傷が起こります。[ 14 ]

症状 カコスミア

嗅覚異常（パロスミア）は、普通の匂い（中立的または心地よい匂い）が不快に感じられるという症状です。

合併症とその結果

この嗅覚障害の起こりうる合併症や結果には、頭痛、吐き気、食欲不振、そしてもちろん、食べ物やさまざまな自然の香りからの楽しみの喪失による生活の質の低下などがあります。

診断 カコスミア

診断には、完全な病歴と鼻咽頭の検査が含まれます。

嗅覚検査の実施方法については、以下を参照してください。

• 嗅覚器官の研究
• 嗅覚検査[ 15 ]

機器による診断が使用されます：鼻鏡検査、脳神経の検査、および脳構造の視覚化（CT または MRI）。

差動診断

鑑別診断は、幻嗅、嗅覚低下、嗅覚異常などの幻嗅に基づいて行われます。

嗅覚低下は嗅覚が部分的に失われる状態であり、無嗅覚は匂いを全く感じられない状態です。異嗅覚は刺激臭があるにもかかわらず、匂いが歪んで知覚される状態です。幻嗅は匂いがないにもかかわらず起こる幻覚です。どちらの嗅覚の歪みも、通常は不快な匂い（腐敗臭、下水臭、焦げ臭など）として表現されます。[ 16 ]

処理 カコスミア

匂いの誤った知覚につながる副鼻腔の炎症を伴う上気道感染症を治療しても、正常な嗅覚機能の回復は保証されません。

パーキンソン病にはL-ドーパをベースとした抗パーキンソン病薬が使用され、統合失調症やその他の精神疾患には神経遮断薬が使用されるが、いずれの薬剤も嗅覚を適切に感知する能力を回復させることはできない。

特にカコスミアに罹患している患者は症状を緩和するために嗅球を摘出することもあります。しかし、その後嗅覚は完全に消失してしまいます。[ 17 ]

防止

外傷後脳症や神経変性疾患の場合、嗅覚障害を予防することは不可能です。

予測

カコスミアの予後は原因によって異なります。副鼻腔炎が治癒すると、正常な嗅覚が戻ることもありますが、そうでない場合は回復の見込みはありません。