脳横隔嚢胞

先天性または後天性の良性の異常な脳形成物には、脳の透明中隔嚢胞が含まれます。

ほとんどの場合、無症状であり、脳構造の可視化中に偶然検出されます。[ 1 ]

疫学

診断可能な透明中隔嚢胞の発生率に関する臨床データはなく、脳嚢胞性病変の患者の 0.04% に透明中隔嚢胞が見られます。

原因 脳透明隔嚢胞

脳嚢胞（脳内透明中隔嚢胞を含む）の一般的な原因は、ほとんどの場合先天性です。つまり、出生前（妊娠後2ヶ月）における脳の発生過程（神経幹細胞とグリア細胞による脳の形成過程）の逸脱によって引き起こされます。

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成人の透明中隔嚢胞は、神経感染症（髄膜炎）、外傷性脳損傷、腫瘍性脳症、または脳手術に関連している可能性があります。

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危険因子

脳嚢胞の形で異常な形成が起こるリスクを高める要因としては、次のようなものが考えられます。

• 妊婦の疾患（急性ウイルス性、慢性および全身性）
• アルコールや薬物による胎児への催奇形性作用。
• 胎盤機能不全や胎児低酸素症などのさまざまな妊娠病理。
• 未熟児（妊娠35～37週未満での出産）
• 出産が複雑で、出産時のトラウマにつながることが多い。
• 新生児の脳浮腫。

病因

透明中隔（septum pellucidum）は、脳梁体の下部に位置し、大脳半球の前頭葉に位置する脳の左右の側脳室（ventriculi laterales）の前角（cornu frontale）を隔て、中壁を形成する垂直の三角形の膜です。この中隔は、白質（substantia alba）、神経細胞（neuron）、およびフィブリン線維からなる板状の2層構造をしています。

嚢胞（ギリシャ語の「嚢」に由来）は、明確な輪郭を持つ区切られた閉鎖腔であり、多くの場合、内容物は液体です。先天性神経上皮嚢胞の病態は十分に研究されていません。透明中隔嚢胞の形成メカニズムに関する仮説の中には、脳室系の機能や脳脊髄液（脳水道）の流れとの関連を示唆する説があります。

透明中隔の嚢胞形成が側脳室によって生成される脳脊髄液（脳脊髄液）で満たされている場合、透明中隔の脳脊髄液嚢胞と判定されます。

さらに、透明中隔腔の嚢胞が見つかることもあります。透明中隔板の間にスリット状の閉鎖空間（空洞）は、胎児の子宮内発育3ヶ月目に形成され、神経系の発達の指標と考えられています。出生前5ヶ月目には板の癒合が始まり、生後3～6ヶ月でこの空洞は完全に閉鎖されます。

しかし、12～15%の症例では、特に未熟児の場合、空洞が閉じないことがあります。成人で空洞が見つかった場合は、正常範囲からの解剖学的変異と考えられます。

閉鎖した空洞である透明中隔内に脳脊髄液が残っている場合は、小児の透明中隔嚢胞です。[ 2 ]

症状 脳透明隔嚢胞

この部位の嚢胞は、多くの場合、何ら症状が現れません。しかし、脳組織を圧迫し、めまい、嘔吐、てんかん発作を伴う頭痛、視覚障害、聴覚障害（患者はしばしば耳鳴りを訴えます）などの症状を引き起こす可能性があります。

透明中隔嚢胞の初期症状としては、周期的な頭痛も挙げられます。さらに、めまい、吐き気、嘔吐、視力障害などの症状も訴えられます。[ 3 ]

合併症とその結果

この脳嚢胞に伴う結果と合併症は、その大きさゆえに生じます。脳の側脳室の後頭角と側頭角、そして中脳水道の一部を圧迫し、閉塞性水頭症を発症することがあります。このような場合、朝の前頭部の頭痛、集中力の低下、その他の頭蓋内圧亢進の症状が現れます。

さらに、嚢胞の圧迫により脳からの静脈血の流出が妨げられたり、視床下部の構造や中脳の領域に影響が及んで自律神経症状や感覚運動症状が引き起こされることもあります。

嚢胞が破裂して、中枢神経系に非常に深刻な問題を引き起こす可能性もあります。

診断 脳透明隔嚢胞

症状や病歴だけでは診断には不十分です。機器による診断が必要です。

• 脳波検査または神経超音波検査
• 脳構造のカラーデュプレックス超音波検査；
• CT –脳のコンピューター断層撮影
• 脳の磁気共鳴画像法（MRI）。

差動診断

大脳半球間裂のくも膜嚢胞、脳の松果体嚢胞、ガレノス静脈の動静脈奇形（動脈瘤）による鑑別診断が行われます。

処理 脳透明隔嚢胞

透明中隔嚢胞が症状を引き起こした場合にのみ治療が必要になります。

この嚢胞形成を治す方法はありませんが、

経験的には、脳組織の代謝プロセスを改善するために薬物が処方されます -向知性薬（ピラセタム、ピリジトール、セレブロリジン）。

記憶障害、認知能力の低下、ミオクローヌスの治療に使用されるピラセタム（ヌートロピル）は、1日1.24～4.8mgを服用します（用量は医師が決定します）。この場合、この薬の副作用は、吐き気、嘔吐、体重増加、神経過敏、抑うつ、興奮性亢進、多動性亢進、不眠症、眠気などです。

頭蓋内圧亢進症には、利尿薬（浸透圧利尿薬、ジアカーブ（アセタゾラミド）、マンニトール）が処方されます。ジアカーブ錠は0.125～0.25gを1日2回服用しますが、肝不全、腎不全、閉塞隅角緑内障、および12歳未満の小児には禁忌です。副作用としては、体内の電解質異常、血小板減少症、自殺念慮、小児の成長遅延などが挙げられます。

マンニトールは静脈内投与されます（投与量は体重に基づいて計算されます）。副作用には頭痛、吐き気、嘔吐、血行不良、脱水、電解質の不均衡などがあります。

嚢胞が大きくなった場合は、嚢胞腔のシャント術や内視鏡による窓開け術などの外科的治療が必要になることがあります。[ 4 ]

防止

先天性脳中隔嚢胞の形成を予防する可能性は、子宮内期における奇形発生の危険因子をすべて回避できるわけではないという事実によって制限されます。したがって、実際には、妊娠前および妊娠中のアルコール摂取を完全に断ち、薬物の使用には細心の注意を払うことが予防に有効です。

予測

症状のある透明中隔嚢胞の治療では、神経学的合併症がない場合、予後は良好であると考えられます。