食道静脈瘤

食道静脈瘤は、遠位食道または近位胃に発生し、肝硬変の特徴である門脈圧の上昇によって引き起こされます。静脈瘤は、前兆症状を伴わずに大量出血を合併することがあります。診断は内視鏡検査によって行われ、治療は主に内視鏡下縫合術とオクトレアチドの静脈内投与です。経頸静脈的肝内門脈大循環（門脈大静脈）シャント術が必要となる場合もあります。

食道静脈瘤の原因

食道の血管疾患の主な症状は、ほとんどの場合、食道出血です。これらの出血は、食道とその近くの大きな血管が損傷したときに発生する可能性があります。たとえば、鋭利で切断可能な刃を持つ大きな異物が食道に固定された場合、食道腫瘍が縦隔の大きな血管に成長して、たとえば下行大動脈に突き抜けた場合などです。ほとんどの場合、食道の血管自体からの出血は、硬性食道鏡、鋭利な異物、潰瘍性プロセスによる血管の侵食、または崩壊性腫瘍によって食道壁が損傷した場合、または先天性または後天性の食道静脈瘤によって観察されます。後天性の食道静脈瘤は先天性の静脈瘤よりもはるかに一般的であり、時にはかなりの大きさに達します。これらの袋状の静脈形成からの出血は、自然に発生する場合もあれば、非常に慎重な線維食道鏡検査中に発生する場合もあります。

下部食道における食道静脈瘤の原因は、肝硬変や門脈血栓症に伴う門脈系のうっ血です。上部食道では、悪性甲状腺腫に伴い食道静脈瘤が発生します。その他の原因としては、食道血管腫やレンデュ・オスラー病における血管変化に注意が必要です。

出血は、いきみ込んだとき、重い物を持ち上げたとき、血圧の上昇、一般的な胃腸疾患、発熱などの際に、自然発生的に起こることがあります。出血は繰り返し起こり、「完璧な健康状態」にあるにもかかわらず、何の症状もなく起こることもありますが、出血量が多い場合は死に至ることもあります。このような出血の前兆として、喉の軽いイガイガ感、口の中に独特の塩味と酸味を感じ、その後、突然真っ赤な血を吐き出し、時にはコーヒーかすのような血を吐くことがあります。出血量が多い場合は、不安感、脱力感、光検で目の黒ずみ、めまいなど、出血量増加の兆候が現れます。

食道静脈瘤は、特に肝硬変患者において、食道出血の他の原因に比べてかなり一般的です。

肝硬変は、結合組織の増殖と実質の病的な再生による肝臓構造の破壊を特徴とする慢性疾患であり、顕著な多肝機能不全と門脈圧亢進症の徴候として現れます。成人における肝硬変の最も一般的な原因は、慢性アルコール中毒とウイルス性肝炎（主にB型肝炎）です。肝硬変の発症は、特定の薬剤（メトトレキサート、イソニアジドなど）の服用、いくつかの肝毒性物質への曝露によって引き起こされる可能性があり、まれにガラクトース血症、β1アンチトリプシン欠乏症、肝脳ジストロフィー、ヘモクロマトーシスなどの遺伝性疾患でも観察されます。肝臓の静脈うっ血によって引き起こされる肝硬変（うっ血性肝硬変）は、長期心不全、肝静脈および下大静脈の疾患で観察されます。小児の肝硬変は、出生前期の肝障害（胎児性肝炎）により、新生児期から観察されることがあります。原因としては、母親がウイルス感染（肝炎、サイトメガロウイルス、風疹、ヘルペスウイルス）に罹患し、胎盤を介して胎児にウイルスが感染することが挙げられます。

食道静脈瘤の原因と病態は、食道静脈と門脈および脾臓静脈の静脈系、ならびに腹腔内の他の臓器との解剖学的接続によって決定され、これらの疾患により静脈網が閉塞し、静脈側副血行路、動脈瘤、食道静脈瘤が発生します。食道静脈領域のこれらの病的形成の発生は、腫瘍、腹膜炎、リンパ節腫脹、門脈血栓症、門脈血管腫、脾腫などの疾患においても門脈の圧迫によって引き起こされる可能性があります。脾臓の静脈系の循環障害は、バンティ症候群（二次的な脾臓性肝腫大症状複合体 - 貧血、血小板減少症、白血球減少症、うっ血性脾腫、門脈圧亢進症の症状を伴う肝硬変。35歳未満の女性に多くみられる。現代の概念によれば、この疾患は多因性である。この症候群は、中毒やさまざまな感染症、特にマラリア、梅毒、ブルセラ症、リーシュマニア症の結果として発症する可能性がある）などの疾患によって引き起こされる可能性があります。ラエンネック萎縮性肝硬変、慢性リンパ性白血病など。食道静脈瘤を引き起こす可能性のあるその他の原因としては、胃や膵臓の特定の疾患、上大静脈の血行動態障害などが挙げられます。食道静脈瘤の発症に年齢は重要ではありません。門脈系における正常な血流を妨げる新たな病態が、発症の全過程を決定します。

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食道静脈瘤の症状

食道静脈瘤の症状と臨床経過は、この消化器疾患の原因によって決まります。ほとんどの場合、この疾患の進行は進行性です。初期には、食道出血が起こるまで無症状であることが多いです。出血は軽微なものから、致命的となる大量出血まで様々です。たとえ少量であっても、慢性的な失血は低色素性貧血、全身の衰弱、無力感、息切れ、顔面蒼白、そして衰弱を引き起こします。黒色便がよく見られます。

病気の進行は非常にゆっくりと進む場合もあれば、急速に進行する場合もあります。食道静脈瘤の進行が遅い場合、患者は深刻な病気の進行に長い間気づかないことがあります。一方、食道静脈瘤が急速に進行する場合には、出血の数日前に胸の圧迫感を覚えます。胸の重苦しさと圧迫感は、致命的な出血の前兆となることもあります。一部の海外研究者のデータによると、食道静脈瘤に伴う出血は、平均して患者5人中4人が死亡するなど、非常に高い死亡率を示しています。そのため、この病気の早期診断が重要です。

食道静脈瘤の診断

食道静脈瘤は線維食道鏡検査によって診断されます。この検査では、出血の原因、食道外因子の有無、静脈拡張の程度と壁の状態、そして別の動脈瘤の破裂を予測することができます。出血が持続している場合は、食道鏡検査を効果的に実施できないため、原因の特定が困難な場合が多くあります。舌骨には他にも多くの原因が関与している可能性があり、これについては以下の食道疾患の項で説明します。食道静脈瘤の性質に関する特定の情報は、造影X線検査によって得られます。

静脈瘤は重度の肝疾患によく伴うため、凝固障害の可能性を評価することが重要です。臨床検査には、血小板数を含む血算、プロトロンビン時間、活性化部分トロンボプラスチン時間、肝機能検査などがあります。出血のある患者は、血液型、Rh因子、および6単位の濃厚赤血球の交差適合試験を実施する必要があります。

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食道静脈瘤の治療

食道静脈瘤の治療は、血液量減少と出血性ショックの補償を目的としています。凝固障害（例：INR上昇）のある患者には、新鮮凍結血漿1～2単位とビタミンK2.5～10mgの筋肉内（重度の出血の場合は静脈内）輸血が必要です。

食道静脈瘤は内視鏡検査によって最初に診断されるため、初期治療は内視鏡的止血術となります。静脈の内視鏡的縫合は、注射による硬化療法よりも望ましいです。同時に、オクトレオチド（ソマトスタチンの合成類似体）を静脈内投与する必要があります。オクトレオチドは、内臓血管拡張ホルモン（グルカゴンや血管作動性腸管ペプチドなど）の放出を阻害することで、内臓血管抵抗を増加させます。通常の投与量は50マイクログラム（μg）を静脈内投与し、その後50マイクログラム/時で点滴静注します。オクトレオチドは副作用が少ないため、バソプレシンやテルリプレシンなどの薬剤よりも好ましいです。

治療にもかかわらず出血が続くか再発する場合は、門脈系から下大静脈へ血液をシャント（排出）する緊急処置により、門脈圧を下げ出血を減らすことができます。緊急介入として選択されるのは経頸静脈的肝内門脈大循環シャント術（TIPS）です。この方法は放射線学的制御下での侵襲的な血管内手術で、大静脈から金属製のガイドワイヤーを肝実質を貫通させて門脈血流に導きます。得られた吻合部をバルーンカテーテルで拡張し、金属製ステントを設置して門脈血流と肝静脈の間にシャントを形成します。ステントのサイズは基本的に重要です。ステントが大きすぎると、肝臓から体血流に門脈血が過剰に排出され、肝性脳症が発生します。一方、ステントが小さいと閉塞しやすくなります。遠位脾腎吻合術などの外科的門脈大静脈シャント術は同様のメカニズムですが、リスクが高く、死亡率も高くなります。

重度の出血の場合、出血している血管を圧迫することで止血するために、ゴム製の膨張式プローブ（例えば、Sengstaken-Blakemoreプローブ）が使用されます。現在、この目的のために波形の閉塞プローブがあり、食道静脈瘤や出血性胃潰瘍の止血に使用されます。

分岐部の下に挿入したプローブを通して、食道を温水（40～45℃）で洗浄することで出血が止まることがあります。出血が繰り返される場合は、持続的な出血の場合と同じ処置（10%塩化カルシウム溶液10～20mlの静脈内投与、ビカゾールなどの筋肉内投与）を行ってください。血圧を上昇させるリスクがあるため、出血が完全に止まるまでは血圧を上昇させる薬剤を投与しないでください。

大量出血の場合は、血液、血漿、血液代替液、下垂体前葉酸、血小板塊などの静脈内投与が行われます。

出血が繰り返される場合は、門脈系の血管への介入が必要になる場合があります。非常に大きな血管が損傷した場合、患者は急速に死亡します。

予報

静脈瘤出血は、約80%の患者で自然に止血します。しかし、食道静脈瘤の死亡率は高く、50%を超えることも珍しくありません。死亡率は出血の重症度ではなく、主に基礎にある肝疾患の重症度に依存します。重度の肝細胞機能不全（進行した肝硬変など）の患者では出血が致命的となることが多い一方、肝機能が良好な患者は通常は回復します。

静脈瘤出血のリスクが高い状態で生存した患者では、通常、1～2年以内に50～75%の症例で再出血が起こります。食道静脈瘤に対する内視鏡的および薬物療法による慢性的な治療は、このリスクを大幅に低減しますが、主に基礎にある肝疾患の影響により、長期生存への影響は依然として非常に低いままです。

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