スティーブンス・ジョンソン症候群

スティーブンス・ジョンソン症候群は、滲出性多形水疱性紅斑の悪性変異である毒性アレルギー疾患です。

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原因 スティーブンス・ジョンソン症候群

この疾患の原因として、多くの場合、薬物（抗生物質、スルホンアミド、鎮痛剤、バルビツール酸塩など）が考えられます。また、他のアレルゲンによっても発症することがあります。現在、多くの皮膚科医は、多形滲出性紅斑、スティーブンス・ジョンソン症候群、ライエル症候群の病態生理学的には、これらの疾患の根本原因は毒性アレルギー反応であると考えています。臨床的および病因学的には、これらの疾患の違いは質的ではなく量的です。これらの疾患では、抗原抗体反応はケラチノサイトに向けられ、血清中に循環免疫複合体が形成され、表皮基底膜および真皮上部にIgMおよびC3補体成分が沈着します。

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症状 スティーブンス・ジョンソン症候群

この病気は、顕著な全身症状（高熱、関節痛、筋肉痛）を伴う急速な発症を特徴とします。その後、数時間または2～3日後に皮膚と粘膜の病変が現れます。

体幹、上肢、下肢、顔面、性器の皮膚に、直径1～3～5cmの、周縁部に陥没したチアノーゼ状の中心部を伴う、紅色の円形の紅斑性浮腫斑が散在する。これらの発疹は、多形滲出性紅斑に類似する。その後、多くの水疱の中心部に、漿液性または出血性の内容物を含む薄壁の弛緩性水疱が形成される。水疱は融合して巨大化する。水疱が破裂すると、ジューシーで鮮やかな赤色の痛みを伴うびらんが生じ、その縁には水疱の被覆片（「表皮カラー」）が見られる。軽く触れると表皮が「滑る」（ニコルスキー陽性症状）。びらんの表面は、時間の経過とともに黄褐色または出血性の痂皮で覆われる。

口腔と眼の粘膜には充血、浮腫、弛緩性水疱が出現し、破裂すると痛みを伴う大きなびらんを形成します。唇の赤い縁は著しい浮腫と充血を呈し、出血を伴う亀裂が生じ、痂皮で覆われます。しばしば眼瞼結膜炎から全眼球症に至る症状が見られ、尿道、膀胱、上気道の粘膜が損傷します。重度の全身症状（発熱、倦怠感、頭痛など）は2～3週間続きます。

合併症とその結果

このような背景から、肺炎、下痢、腎不全などの合併症がしばしば発生し、30%の症例で致命的な結果が観察されます。

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診断 スティーブンス・ジョンソン症候群

血液では、白血球増多、好酸球減少、赤沈上昇、ビリルビン、尿素、アミノトランスフェラーゼ値の上昇、タンパク質分解系の活性化による血漿線溶活性の変化、アルブミンによる総タンパク質量の減少が観察されます。

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差動診断

天疱瘡、ライエル症候群などとの鑑別診断を行います。

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処理 スティーブンス・ジョンソン症候群

コルチコステロイドは、明らかな臨床効果が得られるまで、患者の体重1kgあたり1mg（プレドニゾロン換算）の割合で処方され、その後、3～4週間以内に完全に中止されるまで徐々に用量を減らしていきます。経口投与が不可能な場合は、コルチコステロイドは非経口的に処方されます。また、腸管吸着剤、血液吸着、血漿交換などを用いて、抗原および循環免疫複合体を不活性化し、体内から除去するための措置も講じられます。内因性中毒症候群に対抗するため、1日2～3リットルの水分（生理食塩水、血液凝固抑制剤、リンゲル液など）に加え、アルブミンと血漿が非経口的に投与されます。カルシウム、カリウム、抗ヒスタミン薬も処方され、感染の危険がある場合は広域スペクトル抗生物質が処方されます。外用には、コルチコステロイドクリーム（ロリンデンC、デルモベート、アドバンタン、トリデルム、ガロマイシン配合セレストデルムなど）、メチレンブルー2％水溶液、ゲンチアバイオレットを使用します。