小児の肝硬変

小児肝硬変は、線維化および再生結節の形成による臓器構造の再編成を意味する解剖学的概念です。肝臓の小葉および血管三角系の崩壊は、門脈圧亢進症、肝外および肝内の門脈大静脈吻合の形成、そして結節への血流不足を引き起こします。臨床的な観点から見ると、肝硬変は機能不全の結合組織の増殖を伴う慢性びまん性肝病変です。胆汁性肝硬変は、慢性胆汁うっ滞の結果として発症する肝硬変です。

線維化は肝硬変と同義ではないことに注意が必要です。線維化の場合、肝臓の機能状態は通常損なわれず、唯一の臨床症状は門脈血流の阻害と門脈圧亢進症の形成です。線維化は偶然発見されることがよくあります。線維化を伴わない再生結節の形成（例えば、肝臓の部分的な結節性変化）も、肝硬変とはみなされません。

ICD-10コード

• K74. 肝硬変および線維症。
• K74.6. その他および詳細不明の肝硬変。
• K74.4. 二次性胆汁性肝硬変
• K74.5. 胆汁性肝硬変、詳細不明。

肝硬変の疫学

小児患者における肝硬変の発生率は確立されていません。米国では、肝硬変は全死因の1.2%を占めています。慢性肝疾患と肝硬変は、年間35,000人の死亡原因となっています。

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小児の肝硬変の原因は何ですか?

小児の肝硬変の原因は多岐にわたります。まず、肝胆道系の様々な疾患が挙げられます。

• ウイルス性および自己免疫性肝炎;
• 毒性肝障害;
• 胆道閉鎖症;
• アラジール症候群および非症候群性肝内胆管低形成;
• 代謝障害：α1-アンチトリプシン欠乏症、ヘモクロマトーシス、グリコーゲン貯蔵病IV型、ニーマン・ピック病。ゴーシェ病、進行性家族性肝内胆汁うっ滞症III型、ポルフィリン症、嚢胞性線維症。ウィルソン病、チロシン血症、フルクトース血症、ガラクトース血症では、これらの疾患を早期に治療しないと肝硬変を発症する。

小児の肝硬変の原因は何ですか?

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小児における肝硬変の症状

小児肝硬変の症状には、黄疸、様々な程度の皮膚掻痒（肝臓の合成機能が低下すると、胆汁酸の合成が減少するため掻痒感は軽減する）、肝脾腫、腹部および胸部の血管パターンの増加、全身症状（食欲不振、体重減少、脱力、筋肉量の減少）などがあります。重症の場合、腹部に「クラゲ頭」と呼ばれる顕著な静脈網が形成されます。食道または直腸の静脈瘤からの消化管出血が起こることもあります。毛細血管拡張症、手掌紅斑、爪の変化（「ばち状爪」）、末梢神経障害、肝性脳症もよく見られます。

小児における肝硬変の症状

肝硬変の分類

形態学的には、肝硬変には小結節性、大結節性、混合性の3つの形態があります。臨床的観点からは、肝硬変は病因によって分類する必要があります。

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小児における肝硬変の診断

病歴を収集する際には、最初の臨床兆候の発現時期や病気の進行パターン、家族歴における肝胆道系病変の存在を明らかにすることが必要である。

身体検査では、お子様の身体発達、黄疸の重症度、胸部および腹部の血管パターンの増加の有無、肝外症状（毛細血管拡張症、手掌紅斑、「ドラムスティック」、末梢神経障害など）、浮腫症候群の有無を評価する必要があります。肝臓と脾臓の大きさ、腹囲（腹水がある場合）を測定し、便と尿の色を評価する必要があります。

小児における肝硬変の診断

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小児肝硬変の治療

肝硬変治療の基本は、肝硬変合併症の予防と改善です。食事療法は高カロリーで分岐鎖アミノ酸を多く含みます。薬物療法は肝硬変合併症の改善を目的としています。

腹水治療の重要な要素は、食事中のナトリウム制限であると考えられていますが、これは子供では達成が難しいことがよくあります。2番目の要素は、十分なカリウムを確保することです。利尿薬を処方する場合、最適な薬剤はスピロノラクトンと考えられており、2〜3 mg /（kg x日）の用量で処方されます。効果がない場合、フロセミドを1〜3 mg /（kg x日）の用量で使用します。利尿薬を処方する場合は、利尿作用、体重、腹囲、血中電解質濃度を毎日モニタリングする必要があります。利尿薬による治療の危険性は、急激な体液喪失による虚脱、抗利尿ホルモンの分泌不足による希釈性低ナトリウム血症、水電解質および循環障害による門脈系脳症の誘発のリスクです。

小児の肝硬変はどのように治療されますか?