血管内皮腫（血管肉腫）：原因、症状、診断、治療

血管内皮腫（同義語：血管肉腫）は、血管およびリンパ管の内皮細胞から発生する悪性腫瘍です。WF LeverとO. Sehaurnburg-Lever（1983）は、この腫瘍を2つのタイプに区別しています。1つは高齢者の頭部および顔面に発生する血管肉腫、もう1つは慢性リンパ性浮腫（スチュワート・トリーブス症候群）に発生する二次性血管肉腫です。

血管内皮腫の第一のタイプは、臨床的には主に一つの病変として現れます。この病変は、頭皮またはシナノキに生じる、不規則な形状で、青みがかった赤色または深紅色の様々な大きさのリンパ節です。辺縁には小さな娘リンパ節が出現します。腫瘍は急速に増大し、崩壊し、早期に転移し、まず頸部リンパ節に、次いで肺や肝臓に転移します。

血管内皮腫（血管肉腫）の病理形態学。腫瘍成分の分化度によって病理学的特徴が異なります。腫瘍の周辺部では、腫瘍成分はより分化しており、血管構造を形成します。血管構造はしばしば互いに吻合し、1層以上の大きな内皮細胞層で覆われ、ほとんどの場合、立方体の形状をしています。腫瘍の中心部では、ほとんど目立たない血管裂孔を伴う浸潤性増殖が認められます。ここでの細胞は分化が進んでおらず、大きく、非定型で、時には乳頭状に血管内腔に突出し、血管を完全に閉塞します。コラーゲン繊維の間には、紡錘形細胞の固体線維が見られる場合もあります。硝酸銀を浸潤させると、血管の基底膜が観察され、固体部には網状線維の密なネットワークが見られます。腫瘍間質には、赤血球とリンパ球からの血管外浸潤物が浸潤しています。多角形および紡錘形の腫瘍細胞を電子顕微鏡で観察したところ、コラーゲン繊維に類似した線維性物質の凝集体に囲まれていることが明らかになった。腫瘍細胞の核は中心部に位置し、多数のユークロマチン、核小体、核小体を含む。細胞質には少数のミトコンドリア、ポリリボソーム、拡張した小胞体槽、核周縁部にはミクロフィラメントおよび緻密小体が存在する。細胞の周縁部にはリソソームが認められ、ミクロピノサイトーシス小胞が認められる。

タイプII血管内皮腫（スチュワート・トリーブス症候群）は、根治的乳房切除術後の慢性リンパうっ滞部に発生します。腫瘍は、根治的乳房切除術から数年後に、手術を受けた側の上肢浮腫組織に皮膚結節および皮下結節として現れます。皮膚結節は青みがかった色をしており、数と大きさが急速に増加します。潰瘍を形成する可能性があり、最も多くは肺に転移します。

血管内皮腫（血管肉腫）の病理形態は特発性血管内皮腫と類似していますが、腫瘍要素がコラーゲン繊維の束の間に直線的に位置する、より顕著な浸潤性増殖によって区別されます。

組織発生。この腫瘍は、その特異的な局在（リンパ管症）からリンパ管肉腫と呼ばれます。しかし、腫瘍内に赤血球が存在すること、リンパ管だけでなく血管や周皮細胞も形成されていること、そして異型内皮細胞における酸性ホスファターゼに対する陽性反応から、その発生はリンパ管と血管の両方の内皮に関連していると考えられます。

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