脳脊髄症

脳脊髄症は、脳と脊髄に病因的に異なる複合病変を呈する総称です。例えば、腫瘍や変性過程、血管圧迫、放射線被曝、代謝障害、外傷などが原因となる場合があります。

病状は通常、緩やかに進行します。治療法は、病的脳脊髄症症候群の根本原因によって異なります。[ 1 ]

疫学

病理学的または外傷に起因する脳脊髄症は、年齢、性別、人種を問わず、誰にでも発症します。機能障害の重症度は、脳と脊髄の損傷の程度によって異なります。

原発性腫瘍に起因するこの疾患は、30歳以上の患者に多く見られます。外傷後脳脊髄症は、16～35歳の患者に多く見られます。例えば、重い物を頻繁に持ち上げたり、体操をしたりするなど、外傷を繰り返し受ける人は、この病態を発症するリスクが高くなります。

脳脊髄症の発生率に関する正確な統計は入手できませんが、男性の方がわずかに多く（約30%）発症することが知られています。

原因 脳脊髄症

脳脊髄症の出現は、多くの場合、以下の原因によるものと考えられています。

• 血圧の上昇は血管壁の緊張の高まりと関連しており、血管内腔の著しい狭窄を引き起こします。これは脳と脊髄への血液供給に悪影響を及ぼします。
• アテローム性動脈硬化症は、リポタンパク質の不均衡と血管循環障害を伴い、血管壁の緊張の必要な変化に適切に対応する血管の能力を失わせます。
• 高血圧は動脈硬化性の変化と相まって、微小血管の損傷や血管壁へのコレステロール沈着の多発を引き起こします。
• 低血圧は、脳組織への血液と栄養の供給不足を伴います。
• 心臓病は、筋肉の刺激伝導の異常、心筋収縮機能の障害、弁機能障害などにより、心拍出量の減少、全身循環の不足、心腔収縮の不足、心腔内残留血液量の増加、壁血栓症などの症状を引き起こします。
• 糖尿病は、血糖値の長期的上昇とグリコヘモグロビン値の上昇を伴い、毛細血管壁の透過性と構造に悪影響を及ぼします。その結果、ニューロンと神経線維の栄養機能が阻害され、細胞に低酸素症とエネルギー不足が生じます。代償的に酸素を奪う代謝反応が起こり、血中に毒素が蓄積します。その結果、脊髄と脳の機能が損なわれます。
• 自律神経性血管ジストニアは、神経系の交感神経と副交感神経の活動の不均衡として現れ、質的な機能障害を伴います。
• 血管の損傷や圧迫により、血管内の血流が機械的に停止し、脳構造への血液供給が途絶えます。
• 血管炎は血管壁の浸潤、増殖、浮腫を引き起こし、代謝プロセスの進行を遅らせ、悪化させます。
• 外因性および内因性の毒性作用には、血液中の毒素の蓄積、血液脳関門の透過性の変化、電解質および酸塩基代謝反応の障害が伴います。
• 心血管系の発達上の欠陥、特に奇形や異常な血管の接続は、脳構造の壁破裂や出血を引き起こす可能性があります。
• 血液病変は、血液の質と組成の異常を伴い、組織への栄養素の輸送と代謝反応の異常を引き起こします。

危険因子

脳脊髄症の発症を誘発する要因は次のとおりです。

• 高血圧;
• 血管アテローム性動脈硬化症（特に高血圧症との併発）
• 心臓病;
• 内分泌、代謝病変（糖尿病）
• 自律神経血管性ジストニア;
• 血管損傷、圧迫損傷、頭部損傷、脊柱損傷。
• 腫瘍の増殖;
• 血管炎;
• 外因性および内因性の毒性物質への曝露。
• 心血管装置の発達障害;
• 血液性病変。

病因

脳脊髄症は非特異的な症候群を指し、脊髄と脳のびまん性障害を反映します。急性疾患と慢性疾患のいずれにおいても、脳脊髄症を合併する可能性があります。病態は低酸素状態を背景に発症することが多く、多臓器不全に至る重篤な身体疾患の患者にも認められます。

脳脊髄症の出現は、病理学的反応が単一の原発巣を超えたことを示している可能性があります。

いくつかの病態では、脊髄および脳の病変は脳代謝プロセスの障害を示唆します。このような障害は、脳構造の一次的障害（遺伝性疾患、変性疾患）または二次的障害（実質臓器、内分泌系、水電解質バランスの病変、および外因性毒性プロセス）として発生する可能性があります。

一般的に、脳脊髄症は慢性進行性の経過をたどり、脳と脊髄の複数の病巣または拡散性病変の発達を特徴とし、さまざまな神経精神疾患および神経疾患として現れます。

症状 脳脊髄症

医師は、脳脊髄症の主な臨床的特徴として以下を挙げています。

• 認知障害、例えば、主に短期記憶の障害および集中力の低下、知的障害および精神遅滞、記憶および計画の困難、急速な思考疲労および個人的な見当識障害など。
• 運動障害（錐体路、錐体外路、小脳障害、静止および歩行の変化、単麻痺および片麻痺、軽度の固縮および動作緩慢を主症状とするパーキンソン様症候群、吐き気を伴う発作様めまいおよび後頭部の頭痛を含む）。
• 感情的・意志的領域の侵害を伴う精神病理。感情の欠乏、重要な関心の減少、無力症、うつ病として現れます。
• 激しい感情表現、口腔自動症、構音障害、発声障害、嚥下障害などの擬似球麻痺。
• 骨盤の病変（失禁を含む排尿障害、それに続く骨盤内臓器の制御の完全な喪失）。

脳脊髄症の初期症状は、脳脊髄症の根本原因、病状の重症度、および病態（急性、慢性）によって異なります。腫瘍、圧迫、外傷が原因の場合、初期症状は疼痛（多くの場合、四肢への放散痛を伴う）、感覚障害、運動機能障害、拘縮などです。変形性関節症が脳脊髄症の病態を誘発した場合は、運動機能の低下、筋力低下、脊椎変形、しびれなどの症状が現れることがあります。感染症を伴う場合は、発熱、腫脹、過敏症が認められます。

新生児における周産期脳脊髄症

妊娠や出産が不順な経過をたどった場合、胎児の脳や脊髄の構造への酸素供給が不十分となり、代謝や微小循環レベルで障害が生じる可能性があります。酸素と二酸化炭素の交換を担う小血管において、関連するプロセスが阻害され、脳組織は重要な酸素不足に陥ります。

周産期脳脊髄症の主な原因：

• 胎児の産道通過障害（母親の骨盤が狭い、胎児が大きい、胎児の位置が正しくないなど）、出産外傷。
• 急速または長時間の陣痛、緊急帝王切開。
• 臍帯の締め付けによる窒息、羊水の吸引;
• 感染症（髄膜炎、髄膜脳炎）。

小児の重症脳脊髄症では、中枢神経系の抑制または興奮、頭蓋内圧亢進、発作、昏睡などの症状が認められる場合があります。しかし、中等度から重度の病状の経過をたどる小児の多くは、しばらく（数か月、場合によっては数年）経過してから症状が現れます。

個々の発達特性を考慮すると、軽度の障害は単独で管理できます。しかし、未熟児の精神運動発達の遅れが2ヶ月以上続く場合は、小児神経科医の診察が必要です。専門医のみが、お子様に治療が必要かどうかを判断し、包括的なリハビリテーションを処方することができます。

ステージ

脳脊髄症の臨床経過では、通常、次の 3 つの段階に分けられます。

1. 主観的な症状は、頭部および体部の痛みと重だるさ、重度の疲労、記憶力および集中力の低下、睡眠障害および歩行障害として認められます。診察では、特定の神経症候群に該当しない、表現型の乏しい神経学的所見が認められます。患者は自立して生活することができ、就労能力も備えています。
2. 基本的な徴候がより顕著になり、錐体路障害、前庭小脳障害、偽球麻痺性障害、錐体路障害、筋静止障害、認知障害、人格・感情障害などが認められます。夜間の排尿回数が増加する場合もあります。作業能力はわずかに低下しますが、自己管理能力は維持されますが、場合によっては外部からの援助が必要になることもあります。
3. 神経症状、骨盤内臓器機能障害（尿失禁）、周期的な発作性状態（転倒、てんかん発作、失神など）、知的障害および精神障害が複合的に現れます。セルフケア能力は著しく低下しており、ほぼすべての場面で介助が必要となります。

フォーム

病因に応じて、脳脊髄症は次の種類に分類されます。

• 外傷性脳脊髄症は、脳損傷の遠隔的な結果として発症します。この症状は、損傷から数ヶ月から数年後に現れることがあります。この障害の初期症状は、行動障害、抑うつ状態、思考プロセスの変化です。病理は進行しやすく、時間の経過とともに認知症の発症を引き起こす可能性があります。
• 中毒型脳脊髄症は、主にアルコール乱用、薬物依存、化学物質や重金属、天然毒性物質、トルエンとの長期接触を持つ人に発症します。基本的な症状は、記憶障害（消失に至る）、視力障害、精神状態です。
• 代謝異常性脳脊髄症は、慢性の病理学的プロセス（例えば、肝硬変、糖尿病、尿毒症、膵炎、低酸素症、および身体の代謝に悪影響を与えるその他の疾患）により発症します。
• 循環不全性脳脊髄症は、動脈硬化性、高血圧性、静脈性に分類されます。病理学的には、徐々に進行する経過をたどり、脳および脊髄に複数の病巣、あるいはびまん性の血管病変を形成することが特徴的です。
• 放射線脳脊髄症は放射線被曝の結果として発症します。臨床症状の強さは被曝線量によって異なります。神経症、精神病、自律神経血管性ジストニア、出血、脳浮腫などの症状が現れる場合があります。

合併症とその結果

脳脊髄症の合併症は、脳構造への顕著かつ不可逆的な損傷を伴うことが最も多く、以下のような副作用が生じる可能性があります。

• 運動機能および認知機能障害の出現に関連するセルフケアの喪失。
• 骨盤臓器機能障害;
• 動けなくなること、麻痺、麻痺;
• 認知症が発症し、それまでに習得した知識や技能が失われ、さらに人格が完全に崩壊する。
• 視覚および聴覚機能の低下および喪失。
• 重度の精神障害
• 発作症候群;
• 昏睡に至る意識障害。
• 致死。

脳脊髄症は複雑な病態です。しかし、医師の指示や勧告をすべて遵守することで、合併症の発症を防ぎ、病状の進行を遅らせることができます。

診断 脳脊髄症

脳脊髄症が疑われる場合、診断は次の手順で行われます。

• 苦情を聞き、病歴を聴取する。
• 神経科医の診察。
• 超音波技術（超音波ドップラーグラフィー、デュプレックス血管スキャン、レオエンセファログラフィー）を適用して、体幹血管ネットワークの状態を評価します。

専門医は、動脈硬化による血管の変化や完全な狭窄、ねじれ、曲がり、動脈解離、血管発達の欠陥を検出します。

次に、神経画像診断法、特に磁気共鳴画像法またはコンピュータ断層撮影法が用いられ、その後、高次機能の状態（神経心理学的検査）を評価し、脂肪および炭水化物代謝の質を評価し、血液のレオロジー特性を分析します。必要に応じて、心電図および心エコー検査が行われます。

脳脊髄症の検査は非特異的ですが、一般的な診断措置の一部として腎臓、肝臓、膵臓の機能を評価する機会を提供し、中毒の場合には血流中の毒性物質の検出に役立ちます。

脳脊髄症の疑いがある場合の器械診断は、通常、次のような検査によって行われます。

• 脳および頸部の血管の超音波ドップラー超音波検査。
• 脳の活動中に発生する電気インパルスを評価する脳波検査。
• レオエンセファログラフィー（ドップラーの補助として）
• CT または磁気共鳴画像法。

医師の裁量により、脳脊髄症の根本原因を明らかにするために、他の検査や専門家の診察を処方することが可能です。

差動診断

脳脊髄症の初期段階は、神経活動の機能的不均衡である自律神経血管性ジストニア症候群と区別する必要があります。

脳脊髄症の患者にみられる臨床像は、悪性腫瘍、脳や脊髄に影響を与える身体病変にも見られ、感染症の前駆段階の最初の兆候となることが多く、境界性精神病変（神経症、精神病質）、うつ状態、統合失調症の症状複合体となることもあります。

脳脊髄症の症状は非特異的であり、低酸素症後、外傷後、中毒、感染性アレルギー性、代謝性、腫瘍随伴性の病態の兆候を含む場合があります。一方、脳の代謝過程の障害は、神経代謝の先天性または後天性の異常、あるいは脳外疾患の結果として生じることがよくあります。

局所的な神経症状や認知障害を伴う神経変性疾患の場合、鑑別診断が困難になります。

• 多系統萎縮症;
• 核上性麻痺;
• パーキンソン病およびアルツハイマー病;
• 皮質基底核変性症;
• 前頭側頭型認知症およびその他いくつか。

処理 脳脊髄症

脳脊髄症の治療の基本は、機能障害の回復、代償機構の活性化といった方向性です。薬物療法と理学療法、マッサージ、理学療法を組み合わせることが必須です。患者の社会的・心理的サポート、ケアの内容、患者の生活の質を最適化するための追加的なリハビリテーション技術の適用については、別途規定します。

適切な治療法を選択するにあたり、医師は、個々の患者における脳脊髄症の発症の病因および病態的特徴を特に考慮します。心臓専門医、呼吸器専門医、泌尿器専門医など、専門分野の専門医の診察をお受けください。

脳脊髄症の薬物治療には、次のような薬剤の使用が含まれる場合があります。

• 血管作動薬（ビンポセチン、ビロビル、カビントン、シンナリジン、ニコチン酸）
• 向知性薬（ヌートロピル、フェノトロピル、ピラセタム、サイトフラビン、セレブロリジン、ニューロペプチド、γ-アミノ酪酸製剤、グリシン）
• 複合薬（アクトベジン、バソブラル、タナカン）;
• 抗酸化物質（ビタミンC、E、メキシドール）。

併用療法には、次のような対症療法薬が補充されます。

• 錐体外路および錐体路パターン補正機能付き。
• 抗てんかん薬;
• 脱水解決策を使用;
• 精神植物活動および不眠症の矯正剤として;
• 鎮痛薬;
• 非ステロイド性抗炎症薬;
• ビタミンB群の。

中枢性アセチルコリンエステラーゼ阻害薬、特にレミニール、リバスチグミン、アリセプトは、脳脊髄症における変性過程の進行を抑制するために使用すべきです。レミニールは、初期用量として4mgを1日2回、1ヶ月間投与します。その後、維持用量として8mgを1日2回、2ヶ月から6ヶ月間投与します。同時に、最大推奨用量は12mgを1日2回、長期間投与することです。

メマンチン（アカチノール）は、脳脊髄症の一般的な治療薬です。認知反応と記憶の経過を改善し、日常活動を促進し、病気の進行を抑制します。用量は徐々に増量し、必要な量に達します。最初の1週間は朝に半錠服用し、その後1日1錠の服用に切り替えます。3週目からは、毎週10mgずつ増量します。平均して、1日10～30mgの用量が確立されています。

外科的治療

頸動脈または椎骨動脈幹の内腔が狭窄している場合、手術という根治的治療法が用いられることがあります。この手術の目的は、動脈を人工的に修復または再建し、ステントを挿入することで脳構造への正常な血流を回復させることです。

脳脊髄症の手術の種類は、血管外科の専門医が個別に選択して行います。

防止

脳脊髄症のリスクを最小限に抑え、合併症の発生を防ぐには、以下の推奨事項に留意してください。

• ストレスや不安を最小限に抑えます。
• 健康的でバランスの取れた食事を摂りましょう。
• マルチビタミンとミネラル複合体を定期的に摂取してください。
• 一日のルーチンをしっかり守り、十分な休息をとってください。
• 怪我を避ける;
• 活動的なライフスタイルを守り、新鮮な空気の中をたくさん歩きましょう。
• 悪い習慣をすべてやめ、健康的なライフスタイルを送りましょう。
• 必要に応じて速やかに医師の診察を受けてください。

周産期脳脊髄症を予防するには、妊娠中および分娩中のリスク要因を最小限に抑える必要があります。胎児の子宮内酸素欠乏を防ぐための対策を講じることが重要です。急性疾患および慢性疾患を適切かつ迅速に治療し、合併症のある妊娠を注意深く観察し、適切な処置を施すことが重要です。

予測

中等度から重度の脳脊髄症には、マッサージや理学療法を含む包括的な薬物療法と理学療法のアプローチが必要です。適切な治療を組織的に行うことで、障害された機能を大幅に回復させることも可能です。患者によっては、生涯にわたる支持療法が必要となる場合もあります。

この疾患の治療が成功するかどうかは、脳脊髄症の根本原因を標的とする有効性と、脳脊髄および脳の変化のダイナミクスにかかっています。

病理学の第 3 段階では、不可逆的な障害、重篤な神経障害や精神障害、労働能力の喪失、障害、さらには致命的な結果に至るケースが多くなります。

脳脊髄症のより詳細な予後は、主治医によってのみ判断されます。最初の診断は通常最終的なものではないことを考慮に入れる必要があります。予後は、例えば病状が悪化した場合や、治療方針の好転が見られる場合など、治療期間中に変化します。

脳脊髄症は早期に発見されれば、予後はより良好となる可能性があります。