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全身症状を伴う肺好酸球増加症:原因、症状、診断、治療

記事の医療専門家

アレクセイ・クリヴェンコ、医療評論家
最後に見直したもの: 04.07.2025

この疾患群は、末梢血中の顕著な好酸球増多、肺浸潤、および病理学的過程における多くの臓器および器官系の関与を特徴とします。

アレルギー性好酸球性肉芽腫性血管炎

アレルギー性好酸球性肉芽腫性血管炎(チャーグ・ストラウス症候群)では、小型および中型の血管が影響を受け、気管支喘息、肺浸潤、末梢血の好酸球増加、臓器(消化管、腎臓、心血管系、筋骨格系、神経系、皮膚)への全身的損傷を伴います。

好酸球増多性骨髄増殖症候群

この疾患の原因は不明ですが、血管内皮の損傷、心内膜線維化、そして好酸球増加を伴う骨髄肥大を特徴としています。

この病気の主な臨床症状は次のとおりです。

  • 進行性拘束性心不全の発症(心エコー検査データによると、心臓の大きさが小さくなり、顕著な線維形成プロセスの発症により心腔が急激に減少します)。
  • 特に肺動脈系における血栓塞栓症の合併症の頻度が高い。
  • 浸潤の形で現れる肺の損傷(放射線学的に簡単に検出できます)
  • 発熱、関節痛、筋肉痛、多形性皮膚発疹、リンパ節腫脹;
  • 肝脾腫;
  • 糸球体腎炎(タンパク尿、血尿)の形で起こる腎臓の障害。
  • 中枢神経系の損傷(ゴードン症状)
  • 好酸球増多症;
  • 好酸球含有量の高い骨髄過形成(骨髄造影分析により検出)。

この病気の予後は不良です。患者は進行性の心不全と血栓塞栓症の合併症により急速に死亡します。

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