心膜水腫

心膜は心臓を包む線維性の膜であり、心膜嚢と呼ばれます。心膜嚢の空洞には、様々な病態因子の影響により過剰な体液が蓄積することがあります。これは心嚢水腫、心嚢液貯留（心嚢液貯留）、または心膜浮腫と診断されます。この病態は生命を脅かす可能性があり、早期発見と適切な治療が必要です。

非炎症性心嚢液貯留の ICD-10 コードは I31.3 です。

疫学

海外の研究によると、心膜腔内液貯留の原因のうち、15～30％は心膜炎および各種感染症、12～23％は腫瘍、5～15％は結合組織病変、15～20％は医原性原因です。

発展途上国では、心嚢水腫の症例の60%以上が結核によって引き起こされています。HIV感染患者の場合、平均して患者の4分の1に心嚢液貯留が認められます。特発性心嚢水腫は症例の最大半数を占めます。

低出生体重新生児では、中心静脈カテーテルを介した経腸栄養中に心膜液が貯留する割合は1～3％と推定されています（心タンポナーデによる死亡率は最大30～40％）。[ 1 ]

原因 心膜水腫

体腔内に液体が溜まっている状態は、この病気の兆候である可能性があります。心嚢水腫の最も一般的な原因は以下のとおりです。

• 心膜の炎症 - 滲出性、ウイルス性、結核性心膜炎;
• うっ血性心不全;
• ドレスラー症候群を発症した急性心筋梗塞; [ 2 ]
• ウイルス性心筋炎; [ 3 ]
• 心膜の寄生虫感染症（例えば、旋毛虫症）
• リウマチ性心疾患、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス（SLE）などの自己免疫疾患。
• 肺がん、乳がん、黒色腫、非ホジキンリンパ腫の転移[ 4 ]
• 心臓部への鈍的外傷および貫通傷。

心膜水腫は、特にマイコプラズマまたはインフルエンザ菌が原因の肺炎で観察され、胸膜炎、心膜炎、または心筋炎の形で合併症を伴います。

心嚢水腫は、甲状腺機能低下症（粘液水腫型および自己免疫甲状腺炎）とともに発生します。

専門医は、心嚢水腫と他の胸腔への体液貯留との関連性を観察しています。特に、片側または両側の胸膜腔への体液貯留、あるいは胸水と心嚢水腫は、左側滲出性胸膜炎（特に結核性）、肺サルコイドーシス、心不全、心筋炎、全身性エリテマトーデス（SLE）、胸部損傷の症例でみられます。

浮腫症候群（心臓性またはネフローゼ性）や肝硬変の患者では、腹水の形で腹腔内に体液が蓄積する、皮下組織の浮腫（浮腫、心嚢水腫、腹水）が同時に発生することがあります。

肺細胞の結合組織への置換 - 肺線維症および心膜水腫は、全身性強皮症などの自己免疫疾患に最もよく伴います。詳しくは、出版物「全身性強皮症における心臓障害の特徴」をご覧ください。

さらに、心膜内の液体貯留の医原性起源の可能性としては、開胸手術後、縦隔悪性腫瘍の放射線療法後、一般的な癌化学療法後、特定の血管拡張薬、抗結核薬、抗てんかん薬の長期使用などが挙げられます。[ 5 ]、[ 6 ]

特発性心嚢水腫がよく見られます。

胎児および新生児の心嚢水腫

胎児心嚢水腫を引き起こす主な要因としては、子宮内感染、染色体異常、妊娠中のアカゲザルウイルス感染症、出生前貧血、心不全、全身性胎児浮腫、浮腫を伴う浮腫、胸水、心嚢液貯留、左心室の壁の突出（憩室）という形の心臓欠陥などが考えられます。

先天性心嚢水腫は新生児ではまれであり、心嚢内の過剰な液体は、貧血、低アルブミン血症、心不全のほか、横隔膜ヘルニア、横隔膜の胸腔内への部分的な変位、または肺の圧迫を伴う心膜肥大（および重度の肺機能不全）によっても発生する可能性があります。

超早産児における心嚢液貯留は、特発性の場合もあれば、心臓や肺の機能に問題がある場合もあり、また、産科病院で中心静脈カテーテルによる経腸栄養を受けている極低出生体重児では、心嚢液貯留という合併症を発症する可能性があります。

危険因子

専門家は、心嚢水腫の発症の危険因子として以下を挙げています。

• ウイルス、細菌、真菌による感染症および寄生虫感染症。
• 全身性炎症疾患および結合組織の自己免疫疾患;
• 大動脈の病理、特に大動脈解離（遺伝性マルファン症候群の小児の場合）
• 甲状腺の問題および甲状腺刺激ホルモン欠乏症;
• 尿毒症を伴う腎不全;
• 肝硬変;
• 代謝障害および貧血;
• 腫瘍性疾患および癌性腫瘍の転移;
• 血管カテーテル挿入、心臓手術、血液透析（合併症を引き起こす可能性があります）。

病因

心膜は横隔膜、胸骨、肋軟骨に付着した袋状の組織で、心臓、大動脈根、その他の大血管が内包されています。心膜の二層（壁側と臓側）の間には、タンパク質、中皮細胞、リンパ球、顆粒球、マクロファージ、酵素を含む少量（約20～30ml）の液体が入った空間または空洞があります。この液体は、心筋を感染から保護し、心臓収縮時の外表面の摩擦を軽減するために必要です。

心嚢水腫の病態は、炎症過程または組織損傷に対する反応として、心嚢液（滲出液）の産生が増加することで説明されます。同時に、心筋細胞、赤血球、単核食細胞（組織マクロファージ）の細胞質において、いくつかの酵素（シクロオキシゲナーゼ、乳酸脱水素酵素など）のレベルと活性が増加します。

また、全身静脈、毛細血管の静水圧および浸透圧の上昇により、心膜壁層の毛細血管およびリンパ管を通じた心膜液の排出および再吸収が阻害されます。

感染または毛細血管膜の変化の場合には滲出液が形成され、全身性疾患の場合には漏出液が形成されます。

症状 心膜水腫

心嚢水腫の臨床症状は、主に体液が蓄積する速度に依存しますが、必ずしもその量とは関係ありません。

数日間にわたって過剰な体液が形成される場合、心嚢水症は急性です。滲出液の形成が 1 週間から 3 か月続く場合、症状は亜急性とみなされます。慢性心嚢水症では、このプロセスが 3 か月以上続きます。

漿液の蓄積が徐々に起こると、中等度の量（200-250 ml）の場合でも顕著な症状が現れないことがあります。[ 7 ]

既存の心嚢水腫の容積による分類では、主に 3 つの程度が区別されます。

• 極小または小さな心嚢水腫 - 貯留液が100ml未満（レントゲン写真上の心臓のシルエットの増加が10mm未満、または心エコー検査中に視覚化されるエコー陰性腔のサイズが10mmを超えない）
• - 中等度 - 100～500 ml（心臓の輪郭が10～20 mm増加し、エコー陰性腔のサイズも20 mm）。
• 巨大心嚢水腫 – 500 ml 以上（心臓のシルエットが正常範囲より 20 mm 以上大きく、心エコー検査による数値指標も同じ）。

蓄積した体液により心膜腔内の圧力が上昇し、心臓が圧迫されるため、最初の兆候として代償性頻脈と左胸の重苦しさが現れることがあります。

心嚢水腫は、横になったときの息切れや呼吸困難、血圧の低下やめまい、不整脈や脈拍の弱化、チアノーゼや顔面の腫れ、首の表在静脈の腫れ、胸痛（胸骨の後ろまたは心臓周辺）が肩甲骨や肩に放散し、特に大量の心嚢液貯留がある患者では乾いた咳などの症状として現れることもあります。

合併症とその結果

心嚢水腫の危険性とは？心嚢水腫は、心嚢内に急速に液体が貯留すると、心臓の拡張期充満量の制限、一回拍出量および心拍出量の減少により、血流の悪化と体内の酸素不足を伴い、心臓を重度に圧迫する可能性があります。急性期には、血行動態の悪化と重篤な低血圧を伴う心タンポナーデに至り、死に至る可能性があります。

さらに、慢性心膜水腫の起こりうる結果と合併症は、心膜嚢の壁の線維性肥厚と石灰化と関連しており、収縮性心膜炎または「装甲」心として診断されます。

診断 心膜水腫

心嚢水腫の診断には、病歴、身体検査、および完全な心臓検査が必要です。

一般的な臨床検査と詳細な血液生化学検査（各種抗体、好酸球、TSH値など）が必要です。心嚢液貯留の原因が細菌性または腫瘍性であると疑われる場合は、心嚢液の生化学検査（細菌、ウイルス、腫瘍マーカー）が必要です。サンプル採取には穿刺（心エコー検査またはX線検査下での診断的心嚢穿刺）が行われます。これらの症例では、心嚢生検が必要になる場合があります。

機器診断、すなわち心臓を検査するための機器的手法は決定的な役割を果たします。例えば、多量の滲出液を伴う心嚢水腫の心電図では、心室群の交代性緊張（QRS）が観察されます。左心室が胸壁に近づくと緊張は増加し、心室が偏向すると緊張は減少します。専門家はこれを心嚢内での心臓の「揺れ」と呼んでいます。[ 8 ]

心膜腔内に液体が溜まっている場合、胸部X線写真では心臓の拡大したシルエットが明らかになりますが、浸出液の量がわずかであれば、X線写真ではそれが写りません。

胸部CT（コンピュータ断層撮影）では、心嚢水腫の所見として、低密度（20～30HU）を伴う心臓の輪郭の拡大が認められます。しかし、心嚢水腫の診断にCTやMRIが用いられることは通常ありません。なぜなら、この場合の最も効果的な画像診断法は心臓超音波検査（心エコー検査）だからです。また、胸腔内の液体の検出には胸部超音波検査が用いられます。[ 9 ]、[ 10 ]

胸水および心嚢水腫の超音波所見 - 胸腔内および心膜二層間、心臓の後ろ（房室溝内）に無エコー（エコー陰性）空間が認められます。さらに、心嚢腔内では通常、心臓が心嚢の内面から離れる収縮期にのみ液体が確認されます。

差動診断

鑑別診断では、滲出性心膜炎、心膜出血、心筋肥大が考慮される。滲出性心水は、漏出液とも鑑別される。[ 11 ]

処理 心膜水腫

心嚢水腫の治療は、可能であれば根本的な原因を除去する必要があり、治療法の選択は主に病因によって決定されます。具体的には、心膜炎または心筋炎、肺炎または胸膜炎、甲状腺機能低下症または癌などが治療されます。[ 12 ]

炎症性心嚢液貯留の薬物療法では、非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）が使用されます。具体的には、アスピリン（1日0.7～1gを10日間）、イブプロフェン（1日2回0.6g）、インドメタシン（1日2回50mg）などが挙げられます。これらの薬剤は胃炎や胃潰瘍には禁忌であることに留意してください。

微生物感染による心嚢水腫の治療には抗生物質が処方され、心不全の場合は利尿剤（血清ナトリウム濃度のモニタリングを伴う）が処方されます。

再発性胸水の場合は、NSAIDsとコルヒチン（1日量-1mg）が使用され、全身性炎症疾患の場合はグルココルチコイド、例えばプレドニゾロンやデキサメタゾン（1日量：体重1kgあたり0.2～0.5mg）が使用される。[ 13 ]

民間療法、特にハーブ療法、コケモモの葉、クマコケモモの葉の煎じ薬、裸ヘルニア、スギナ、または沼のクサビノキの服用は、医師に相談せずに自分で行わないでください。[ 14 ]

外科的治療では心膜腔内に貯留した液体を除去するが、詳細は文献に記載されている -心膜穿刺、心膜穿刺[ 15 ]、[ 16 ]、[ 17 ]

心嚢液が頻繁に再発する場合は、心膜窓と呼ばれる、心膜の内壁に小さな開口部を設けて溜まった液を排出する低侵襲手術を行うことがあります。[ 18 ]

防止

ほとんどの場合、心嚢水腫の発生を予防する方法はありません。[ 19 ]

予測

心嚢水腫は様々な原因で発生するため、予後は必ずしもすべての症例で良好とは限りません。少量の漿液貯留は自然に消失するか、最小限の治療介入で済む場合もあります。