胸部大動脈瘤

胸部大動脈瘤は大動脈瘤の4分の1を占めています。男女とも罹患率は同程度です。

胸部大動脈瘤の約 40% は上行胸部大動脈 (大動脈弁と腕頭動脈幹の間) に発生し、10% は大動脈弓 (腕頭動脈幹、頸動脈、鎖骨下動脈を含む) に、35% は下行胸部大動脈 (左鎖骨下動脈の遠位) に、15% は上腹部 (胸腹部動脈瘤として) に発生します。

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胸部大動脈瘤の原因

胸部大動脈瘤のほとんどは動脈硬化が原因です。これらの疾患の危険因子には、長年の高血圧、脂質異常症、喫煙などがあります。胸部大動脈瘤のその他の危険因子には、他の部位の動脈瘤の存在と高齢（発症のピークは65～70歳）などがあります。

先天性結合組織疾患（例：マルファン症候群、エーラス・ダンロス症候群）は、中膜嚢胞性壊死を引き起こします。これは、胸部大動脈瘤に続く大動脈解離、近位大動脈および大動脈弁の拡張を伴う変性変化であり、大動脈弁逆流症を引き起こします。マルファン症候群はこのような拡張症例の50%を占めますが、先天性結合組織疾患がない場合でも、若年者において中膜嚢胞性壊死とその合併症を発症することがあります。

感染性（真菌性）胸部大動脈瘤は、全身性または局所性感染症（例：敗血症、肺炎）における病原体の血行性伝播、リンパ管侵襲（例：結核）、および近傍病巣からの直接伝播（例：骨髄炎または心膜炎）の結果として発生します。感染性心内膜炎および第三期梅毒はまれな原因です。胸部大動脈瘤は、一部の結合組織疾患（例：巨細胞性動脈炎、高安動脈炎、ウェゲナー肉芽腫症）でも発生します。

鈍的胸部外傷は偽動脈瘤（大動脈壁の破裂の結果として形成される壁外血腫）を引き起こします。

胸部大動脈瘤は解離、虚脱、隣接構造の破壊、血栓塞栓症や破裂を引き起こす可能性があります。

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胸部大動脈瘤の症状

胸部大動脈瘤のほとんどは、合併症（大動脈弁逆流症、大動脈解離など）が発生するまで無症状のままです。隣接構造の圧迫により、胸痛や腰痛、咳、喘鳴、嚥下困難、嗄声（左反回神経または迷走神経の圧迫による）、胸痛（冠動脈の圧迫による）、上大静脈症候群などの症状が現れることがあります。動脈瘤がびらん性に破裂して肺に侵入すると、喀血や肺炎を引き起こします。血栓塞栓症は、脳卒中、腹痛（腸間膜塞栓症による）、または四肢痛を引き起こすことがあります。胸部大動脈瘤が破裂すると、直ちに死に至らない場合でも、重度の胸痛や腰痛、低血圧、またはショックを引き起こします。出血は通常、胸膜腔または心膜腔に発生します。破裂する前に大動脈食道瘻があれば、大量の吐血が起こる可能性があります。

その他の徴候としては、交感神経節の圧迫によるホルネル症候群、心拍ごとに触知できる気管緊張（気管反射）、気管偏位などが挙げられます。胸壁の拍動は、時に左室心尖拍動よりも顕著に現れる場合があり、通常は認められませんが、その可能性は否定できません。

梅毒性大動脈基部動脈瘤は、典型的には大動脈弁逆流症および冠動脈口の炎症性狭窄を引き起こし、心筋虚血による胸痛として現れることがあります。梅毒性動脈瘤は解離しません。

胸部大動脈瘤の診断

胸部大動脈瘤は、通常、胸部X線写真で縦隔の拡大または大動脈影の拡大が認められた場合に疑われます。動脈瘤の疑いを示唆するこれらの所見や臨床症状は、3次元画像検査によって確定診断されます。CTA（核医学検査）では、動脈瘤の大きさ、近位および遠位の範囲、血液漏出の検出、その他の病態の特定が可能です。MRA （磁気共鳴画像検査）でも同様のデータが得られます。経食道心エコー検査（TEE）では、上行大動脈（下行大動脈は除く）の大きさと範囲、血液漏出の検出が可能です。

大動脈解離の検出には、特にTEEが重要です。造影血管造影は動脈内腔のより鮮明な画像を提供しますが、血管外構造に関する情報は得られず、侵襲性が高く、アテローム性プラークによる腎塞栓症、下肢への塞栓症、造影剤腎症のリスクが高くなります。画像検査の選択は、検査の可用性と医師の経験に基づきますが、破裂が疑われる場合は、（可用性に応じて）直ちにTEEまたはCTAを実施する必要があります。

大動脈基部拡張または原因不明の上行大動脈瘤は、梅毒の血清学的検査の適応となります。真菌性動脈瘤が疑われる場合は、細菌および真菌の血液培養を行います。

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胸部大動脈瘤の治療

治療には外科的置換と高血圧がある場合はそのコントロールが含まれます。

胸部大動脈瘤の破裂は、治療せずに放置すると必ず致命的となります。破裂した大動脈瘤は、動脈瘤の浸出、急性解離、急性弁逆流と同様に、迅速な外科的介入が必要です。手術は、胸骨正中切開（上行大動脈瘤および弓部大動脈瘤の場合）または左開胸（下行大動脈瘤および胸腹部大動脈瘤の場合）を行い、その後、動脈瘤を切除して人工血管を留置します。下行大動脈におけるカテーテルを用いた血管内ステント留置術（エンドグラフト留置術）は、開腹手術に代わる低侵襲な治療法として研究されています。緊急外科治療の場合、1ヶ月死亡率は約40～50%です。生存患者でも重篤な合併症（腎不全、呼吸不全、重度の神経系疾患など）の発生率が高くなります。

大きな動脈瘤（上行部で直径5～6cm超、下行部で直径6～7cm超、およびマルファン症候群患者でいずれの部位でも直径5cm超）および急速に拡大する（年間1cm超）動脈瘤には、外科的治療が推奨されます。臨床症状を伴う動脈瘤、外傷後動脈瘤、または梅毒性動脈瘤にも外科的治療が処方されます。梅毒性動脈瘤の場合、手術後にベンジルペニシリンを週240万単位、3週間筋肉内投与します。患者がペニシリンアレルギーの場合は、テトラサイクリンまたはエリスロマイシンを1回500mg、1日4回、30日間投与します。

胸部大動脈瘤の外科的治療は良好な結果が得られますが、術後30日以内の死亡率は5～10%を超え、10年後には40～50%に達する可能性があります。複雑な動脈瘤（例えば、大動脈弓部または胸腹部に位置する動脈瘤）や、冠動脈疾患、高齢、症候性動脈瘤、腎不全を合併している患者では、死亡リスクが大幅に高まります。周術期合併症（例えば、脳卒中、脊髄損傷、腎不全）は、症例の約10～20%に発生します。

無症状の動脈瘤で、外科的治療の適応がない場合、患者は経過観察を受け、血圧を慎重に管理し、必要に応じてβ遮断薬などの降圧薬を処方します。症状を発見するためには、6～12ヶ月ごとにCTスキャンを行い、頻繁な診察を受ける必要があります。禁煙は必須です。

胸部大動脈瘤の予後

胸部大動脈瘤は、平均して年間5mmずつ拡大します。急速な拡大の危険因子としては、瘤の大きさ、下行大動脈における位置、臓器血栓の存在などが挙げられます。平均すると、動脈瘤が破裂すると、上行大動脈瘤では直径6cm、下行大動脈瘤では直径7cmになりますが、マルファン症候群の患者では、より小さなサイズでも破裂することがあります。大きな胸部大動脈瘤の患者の無治療生存率は、1年で65%、5年で20%です。