アミロイド症
最後に見直したもの： 23.04.2024
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アミロイドーシスは、特定のタンパク質 - 多糖複合体（アミロイド）の組織における形成および多くの器官および系の敗北を伴う、タンパク質代謝の違反である。
ICD-10コード
- E85アミロイドーシス。
- 神経障害のない遺伝性家族性アミロイドーシス。
- E85.1神経性遺伝性家族アミロイドーシス。
- E85.2遺伝性家族性アミロイドーシス、不特定。
- E85.3二次全身性アミロイドーシス。
- E85.4限定アミロイドーシス。
- E85.8アミロイドーシスの他の形態。
- Е85.9アミロイド症、不特定。
[アミロイドーシスの原因と病因
単離された特徴特発性（原発）の病因及び病理発生に応じて、（二次）を取得、多発性骨髄腫及びAPUD-アミロイドーシス（遺伝子）ローカルアミロイドーシス、アミロイドーシスを継承。最も一般的な二次的アミロイドーシスであり、これは起源が非特異的（特に免疫）反応に近づいている。それは時々クラミジア、腎臓、肺および他の器官の腫瘍、梅毒、潰瘍性大腸炎、クローン病およびホイップル、亜急性感染性心内膜炎、乾癬および他の人とリウマチ性関節炎、強直性脊椎炎、結核、慢性骨髄炎、気管支拡張症、で発生します。
アミロイド症の症状
アミロイドーシスの臨床症状は多様であり、アミロイド沈着の場所、その有病率に依存する。ローカライズ例えばアミロイドーシスの形態は、皮膚アミロイドーシス、無症候限り老人性アミロイドーシス、アミロイド沈着物とは、脳、膵臓、心臓は、多くの場合、唯一の剖検で検出されました。
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アミロイドーシスの分類
国際免疫学会（WHO Bulletin、1993）の命名委員会の分類によれば、アミロイドーシスの5つの形態が区別される。
- AL-アミロイドーシス（ - アミロイドーシス、アミロイドーシス、L - 軽鎖、軽鎖） -多発性骨髄腫（多発性骨髄腫の10~20％に記録アミロイドーシス）に関連付けられたプライマリ。
- AAアミロイドーシス（取得したアミロイドーシス、アミロイドーシスを取得） -慢性炎症、リウマチ、疾患、ならびに家族性地中海熱（周期的な疾患）と続発性アミロイドーシス。
- ATTR-アミロイドーシス（A - アミロイドーシス、 TTRのアミロイドーシス、 - トランスサイレチン、トランスサイレチン） -遺伝性、家族性アミロイド症（家族性アミロイド多発神経障害）及び老人性全身性アミロイドーシス。
- ？2 M-アミロイドーシス（A - アミロイドーシス、アミロイドーシス、β 2 M - β 2 -ミクログロブリン） -選択科目血液透析を受けている患者において、アミロイドーシス。
- （アルツハイマー病、AANF-アミロイドーシス - - 老人性アミロイドーシスの心房 - インスリン非依存性糖尿病、アミロイドーシスのAVにAIAPP-アミロイドーシス）ローカライズアミロイドーシスは、多くの場合、人の年齢で発症します。
アミロイドーシスの診断
アミロイドーシスは、腎症、持続性重度心不全、吸収不良症候群または不明な病因の多発性神経障害で疑われるべきである。ネフローゼ症候群または慢性腎不全では、糸球体腎炎に加えてアミロイド症を排除する必要がある。肝臓および脾腫でアミロイドーシスの確率が高まる。
どのように調べる？
どのようなテストが必要ですか？
アミロイド症の治療
続発性アミロイドーシスでは基礎疾患の治療である：リウマチ性疾患等、除去癌および腫瘍のために抗生物質または外科的処置を用いる慢性化膿性プロセスにおいて疾患活性を抑制するために免疫抑制療法を選択
アミロイドーシスの予防
原発性アミロイドーシスの予防は開発されていない。二次的アミロイドーシスにおいて、予防は、その発症を引き起こす可能性のある疾患の適時の検出および適切な治療に軽減される。