血液の病気（血液学）

循環血中の抗凝固因子は通常、生体内で特定の凝固因子を中和する自己抗体（例：第VIII因子および第V因子に対する自己抗体）であり、または生体外でタンパク質結合リン脂質を阻害する自己抗体です。晩期型自己抗体は、プロトロンビンに結合して生体内で出血を引き起こすことがあります。

高ホモシステイン血症は、血管壁の内皮細胞の損傷により、動脈または静脈の血栓塞栓症の発症に寄与する可能性があります。シスタチオニン合成酵素欠損症のホモ接合体では、血漿ホモシステイン濃度が10倍以上増加します。

プロテイン Z はビタミン K 依存性タンパク質であり、血漿プロテイン Z 依存性プロテアーゼ阻害剤と複合体を形成して血液凝固を阻害するプロセスにおける補因子として機能します。

活性化プロテインCは第Va因子と第VIIIa因子を切断し、血液凝固プロセスを阻害します。第V因子にいくつかの変異が生じると、活性化プロテインCに対する抵抗性が生じ、血栓症の感受性が高まります。第V因子の最も一般的な変異はライデン変異です。ホモ接合変異は、ヘテロ接合変異よりも血栓症のリスクを高めます。