内分泌系および代謝異常の病気（内分泌学）

先天性副腎皮質機能障害 - 情報の概要

先天性副腎皮質機能不全は、医師の間では先天性副腎性器症候群とも呼ばれています。近年では、副腎アンドロゲンが外性器に及ぼす作用を強調し、「先天性副腎皮質男性化過形成」という名称で説明されることが多くなっています。

低アルドステロン症は、臨床内分泌学において最も研究が進んでいない疾患の一つです。30年以上前に独立した臨床症候群として低アルドステロン症が単独で記載されていたにもかかわらず、この疾患に関する情報は内分泌学のマニュアルや教科書のいずれにも記載されていません。

原発性アルドステロン症のすべての病型に共通するのは、血漿レニン活性（PRA）の低下ですが、その独立性の程度と性質、すなわち様々な調節作用によって刺激される能力が異なります。刺激または抑制に対するアルドステロン産生も異なります。

原発性アルドステロン症（コーン症候群）は、副腎皮質によるアルドステロンの自律的な生成（過形成、腺腫、または癌による）によって引き起こされるアルドステロン症です。

慢性副腎機能不全の治療は、一方では副腎に損傷を引き起こす過程を排除すること、他方ではホルモンの不足を補うことを目的として行われます。

副腎の原発性破壊の最も一般的な原因には自己免疫プロセスと結核が含まれますが、まれな原因には腫瘍（血管腫、神経節腫）、転移、感染症（真菌、梅毒）が含まれます。

慢性副腎機能不全は、原発性と二次性に分けられます。前者は副腎皮質の損傷によって引き起こされ、後者は下垂体からのACTH分泌が減少または停止することで発生します。

急性副腎機能不全の場合、グルココルチコイドおよびミネラルコルチコイド作用の合成薬による補充療法を緊急に使用するとともに、患者をショック状態から回復させるための措置を講じる必要があります。

副腎クリーゼまたはアジソンクリーゼは、原発性または二次性副腎疾患の患者でより多く発症します。過去に副腎疾患の既往がない患者では、それほど多くは発症しません。

急性副腎機能不全は、血管虚脱、重度の無動、そして徐々に進行する意識障害といった臨床症状を呈する重篤な身体疾患です。副腎皮質ホルモンの分泌が突然減少または停止することで発症します。