小児におけるネフローゼ症候群
最後に見直したもの： 23.04.2024
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[ネフローゼ症候群の病因
水 - 電解質不均衡の発生において、ネフローゼ症候群の浮腫の開発は、レニン - アンジオテンシン - アルドステロン系、抗利尿およびナトリウム利尿ホルモン、カリクレイン - キニン系およびプロスタグランジンの値が与えられます。多くのタンパク質の尿中の損失は、凝固およびフィブリン溶解の変化をもたらす。ネフローゼ症候群インストール欠陥抗凝固剤（ntitrombina III - ヘパリン血漿補因子）; 線維素溶解系の障害 - フィブリノーゲンの含量が増加する。このすべてが凝固過多および血栓症に寄与する。特に危険なのは、腎静脈の血栓症である。したがって、ネフローゼ症候群は、ホメオスタシスの多くの変化を伴う。
ネフローゼの浮腫の発生において、心房性ナトリウム利尿ペプチド（ANP）の役割も考慮される。削減やネフローゼ浮腫の形成を促進する流体のナトリウム利尿血管内蓄積を伴う尿細管の管を収集における輸送過程でのANPの破壊効果。したがって、ネフローゼ症候群は、ホメオスタシスの多くの変化を伴う。
ネフローゼ症候群では、膜および膜増殖性糸球体腎炎、よりまれには局所分節性糸球体硬化症が最もよく指摘されている。
ネフローゼ症候群原発性：
- 先天性乳児：
- 先天性の「フィンランド型」、微小嚢胞症;
- びまん性メサンギウム変化を伴う「フレンチタイプ」;
- 最小限の変化を伴うネフローゼ症候群;
- メサンギウム増殖性変化を伴うネフローゼ症候群または局所分節性糸球体硬化症である。
- 原発性糸球体腎炎におけるネフローゼ症候群：
- 最小限の変化を伴うネフローゼ症候群;
- 膜性変化または局所分節性糸球体硬化症を伴うネフローゼ症候群; メサンギウム増殖性、セミニウムを含む毛細血管外腔外部、線維形成（硬化）変化。
ネフローゼ症候群は、遺伝性、先天性および後天性疾患を伴う二次的疾患である：
- びまん性結合組織疾患（全身性エリテマトーデス）;
- 全身性血管炎;
- 感染症（結核、梅毒、肝炎、マラリア）;
- 真性糖尿病;
- 薬物（抗てんかん薬、金、ビスマス、水銀、抗生物質、ビタミンの調製物）に対する反応;
- 腎静脈の血栓症。
ネフローゼ症候群は、完全かつ不完全で、純粋で混合した（血尿および動脈性高血圧を伴う）症状複合体として現れることがある。
原発性ネフローゼ症候群は、原発性糸球体腎炎における先天性およびネフローゼ症候群である。
形態学的変形主要ネフローゼ症候群、糸球体腎炎：最小の変化、膜、局所分節、mesangiocapillary（膜性増殖）毛細管外半月、fibroplastic。
原発性ネフローゼ症候群の構造では、1〜7歳の小児（85-90％以上）の小児、いわゆるリポイド腎症において、最小限の変化を伴う糸球体腎炎が優勢である。
構造に12-16歳の小児では、一次性糸球体腎炎、膜性増殖性糸球体腎炎（全3種類）によって支配され、頻繁に深刻な予後を有し血尿および/または高血圧を有する混合ネフローゼ症候群、明示。
ネフローゼ症候群
ネフローゼ症候群は、小児における急性および慢性腎疾患の最も顕著で特徴的な症状の1つである。ネフローゼ症候群の存在は、主に、または他の疾患の状況において、腎臓への損傷を常に示す。腎疾患におけるネフローゼ症候群の出現は、腎臓プロセスの活性の増加を証明している。
ネフローゼ症候群の症状
浮腫によって特徴づけられる - 最初の顔、まぶた、そして腰部の脚、脚。薄い肌。低体温症、高アルドステロン症、管状損傷に関連する乏尿症。
従って遅延本体ナトリウム、水、およびその結果、典型的な二次高アルドステロン症、ネフローゼ症候群、そこものの血液低ナトリウム血症。
小児では、ネフローゼ症候群の初期段階でタンパク質欠損率が血管外投与によるタンパク質動員率を上回り、肝臓によるその合成を超えると、血液量減少がしばしば自発的に発症する。
ネフローゼ症候群の経過
頻繁に波打つ、再発する。再発性ネフローゼ症候群 - 少なくとも2回の再発の出現; 頻繁に再発するコース - 2回以上の再発、または4年以上経過した再発が治療中止後2ヶ月以内に発生した。以下に4mg / Mの蛋白とき完全寛解中の患者の状態を理解2 /時間または10mg未満/ kg /時間、および血清アルブミンレベル以上で35グラム/リットルです。部分寛解は、D又は5-40 MG / Mの範囲でそれを保存する3.5未満グラム/への毎日のタンパク尿を減少させる、次亜とdysproteinemia、浮腫の除去である2 / hおよび血清アルブミンは30g / Lです。
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ネフローゼ症候群の治療
ベッドの膨張時の体制は、水平位置では下肢の静水圧が低下し、間質腔から血漿への流体の戻りを容易にするため、利尿の増加につながる可能性がある。新鮮な空気へのアクセス。
食餌は 2〜3週間無塩であり、続いて徐々に0.5〜1g〜3g /日で導入される。次亜塩素酸塩の食事は長年にわたって残っています。毎日のタンパク質損失を考慮して、1g / kg体重の高い生物学的価値のあるタンパク質。脂質含量が高く、多価不飽和/飽和脂肪酸の割合が高い食品の総カロリー値の30％未満であり、食品の総カロリー含量およびコレステロールの少なくとも10％を提供する量のリノール酸である。
海洋魚、エビ、海藻を使用することをお勧めします。これは血液の線維素溶解活性を高めます。植物油の使用。リン脂質が豊富なオートムギの餌に、お粥、ゼリー、ブロスの形で含めることが賢明です。浮腫の収束の間に、カリウムを含む製品が導入される：焼いたジャガイモ、レーズン、ドライアプリコット、プルーン、バナナ、カボチャ、ズッキーニ。液体は限定されない。排泄食は、アレルギー性奇形の既往のある子供のために処方されています。
ネフローゼ症候群の薬物治療
最小限の変更で、グルココルチコイドによる治療が規定されている。1日4回のプレドニゾン2mg / kg /日（60-80mg以下）の初期用量。3回の連続した尿検査でタンパク尿がない場合、最大投与量の減少が行われる。用量は毎週2.5〜5mg減少する。断続的な治療が行われます.3日連続で、4日間または1日後に休憩します。最初のコースの期間は2ヶ月から2年です（維持用量は通常10〜15mg /日です）。成功した治療がプレドニゾロン単剤療法のままである場合。シクロホスファミド又はメチル（静脈内に6ヶ月間隔日プレドニゾンの投与に続いて1日20ミリグラム/ kgを3日間パルス療法） - しばしば再発NAは、ホルモン療法、細胞毒性剤に結合した場合。16週間投与グルココルチコステロイド、シクロホスファミド及び1.5~2ミリグラム/ kgの - 4~8週間のグルココルチコステロイドの治療における臨床的寛解の正規化および尿パラメータ発症の不在 - ホルモン抵抗性ネフローゼ症候群です。
血栓合併症のリスクのあるヘパリンの適応症：
- 20-15g / l未満の低アルブミン血症;
- 5μg/ lを超える高フィブリノゲン血症;
- アンチトロンビンIIIを70％まで減少させる。
低アルブミン血症が15g / l以下である場合、血液量減少の危機を防ぐために、レオポリジンの静脈内点滴を行い、次にラシックス1mg / kgのジェット注射（またはそれなし）を行う。
血中の合併症の予防のために低アルブミン血症が15g / l未満である場合、選択される薬物は、3-4mg / kg /日の用量または8mg / kg /日のチクライドで、クラムチルであり得る。高脂血症および脂質尿症を矯正するために、eikonolは、栄養補助食品、ならびにコレステロールおよび低密度リポタンパク質 - リポスタビル、ロバスタチンの合成を阻止する薬剤を処方されている。細胞膜を安定化させるために、α-トコフェロール、エッセンシャル・フォルテ、ジメフォスフォンが使用される。骨減少症および骨粗鬆症を予防および治療するために、炭酸カルシウム、グルコン酸カルシウムを使用する。ARVI - レフェロン、インターフェロン。
臨床監督は 小児科医と腎症者が成人の診療所に移す前に行う。病院からの退院後、最初の3ヶ月間の尿検査が2週間に1回、その後1年に1回、2年目以降の1年に1回、1年に1回行われます。医師の来院ごとに血圧を測定し、治療の補正と観察を行う。介入病では、病気で尿を勉強することが必須で、10-14日後にはENTの医師と歯医者の相談が6ヶ月に1回行われます。慢性感染症の病巣を浄化する必要がある。
予後は糸球体腎炎の形態に依存する。最小限の変更、より有利な、他のフォームとの予後は、巣状硬化症 - 望ましくない、慢性腎不全の発症に慎重でなければならない。