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子供の病気(小児科)

小児の急性出血後貧血の症状

急性出血後貧血の症状は、骨陥凹症候群と貧血症候群の2つの症候群から成り、いずれもBCCの急激な減少によって引き起こされます。骨陥凹症候群の症状は貧血症候群の症状よりも顕著です。

小児の急性出血後貧血の原因

急性出血後貧血の原因:臍帯血管からの出血(臍帯血管の外傷、臍帯をクランプせずに新生児を胎盤の高さより上に持ち上げること)、臍帯残存物の不適切なケア(ラゴビンクランプによる臍帯血管の切断、臍帯残存物の不十分な結紮、臍帯残存物が脱落した瞬間の過剰な除去)

小児の急性出血後貧血

年長児における軽度の出血は、重大な臨床症状を引き起こさず、比較的忍容性が高いです。しかし、重度の出血は、成人よりも小児にとって忍容性が低い傾向があります。

発作性夜間血色素尿症(Marciafava-Micheli病)

発作性夜間血色素尿症(マルキアーヴァ・ミケリ病)は、まれな後天性溶血性貧血の一種で、人口の 50,000 人に 1 人の割合で発症します。

赤血球膜の機械的損傷に伴う溶血性貧血

大動脈弁プロテーゼを使用している患者では、血管内での赤血球破壊により、赤血球膜への機械的損傷に関連する溶血性貧血が発生します。

中毒性溶血性貧血

溶血性貧血の症例は、蜂、サソリ、クモ、ヘビ(特に毒ヘビ)に噛まれた後に報告されています。キノコ、特にアミガサタケによる中毒は非常に一般的で危険であり、重篤な急性溶血を引き起こします。

薬剤性溶血性貧血

薬剤性溶血性貧血は、溶血を引き起こす多くの薬剤への曝露の結果として発症します。薬剤性(免疫性)溶血性貧血の発症メカニズムは3つ知られています。

免疫性溶血性貧血

免疫溶血性貧血は、血液または骨髄細胞が自身の未改変の抗原に対する抗体または感作リンパ球によって破壊される、異質な疾患群です。

鎌状赤血球貧血はどのように治療するのですか?

鎌状赤血球症の輸血療法では、Hb S レベルが大幅に低下するまで血液粘度が上昇します。赤血球輸血を開始する前にヘマトクリットが 25 ~ 30% を超えてはなりません。

鎌状赤血球貧血の診断

血液像では正色素性高再生性貧血が認められ、ヘモグロビン濃度は通常60~80g/l、網状赤血球数は50~150%です。末梢血塗抹標本では、通常、不可逆的な「鎌状赤血球形成」を起こした赤血球(鎌状赤血球)が認められます。また、不同赤血球および変形赤血球、多染性赤血球、楕円赤血球、小赤血球および大赤血球も認められ、カボ環およびジョリー小体も認められます。

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